2) молниеносный
3) типичный (детский ) (+)
4) хронический
Типичный (детский ) вариант болезни Гиршпрунга у взрослых означает сохранение классического врождённого механизма заболевания, несмотря на позднюю диагностику. В дистальном отделе толстой кишки отсутствуют ганглиозные клетки межмышечного и подслизистого нервных сплетений, поэтому поражённый сегмент не расслабляется при прохождении кишечного содержимого. Формируется функциональная обструкция, выше зоны аганглиоза развивается хроническое расширение кишки — мегаколон.
У взрослых этот вариант обычно проявляется длительными запорами с детства, необходимостью регулярного применения слабительных или клизм, вздутием живота, болями и эпизодами кишечной непроходимости. Позднее выявление возможно при коротком сегменте аганглиоза и длительной компенсации состояния. Диагноз подтверждают ректальной биопсией с обнаружением аганглиоза и гипертрофии нервных стволов; дополнительными признаками служат отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии и зона перехода на ирригографии.
| Вариант или состояние | Клиническая характеристика | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Типичный (детский ) вариант | Запоры и задержка опорожнения кишечника с раннего возраста, постепенное формирование мегаколона | Аганглиоз при биопсии, отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса, зона перехода на ирригографии |
| Латентное течение | Длительная компенсация; выраженные симптомы появляются преимущественно во взрослом возрасте | Короткий участок аганглиоза, хронический запор без ранней полной кишечной непроходимости |
| Осложнённое течение | Кишечная непроходимость, энтероколит, выраженное расширение кишки, редко — перфорация | Системные признаки воспаления, дилатация кишечника, нарушение пассажа и подтверждённый аганглиоз |
| Функциональный запор | Нарушение дефекации без врождённого поражения интрамуральной нервной системы | Ганглиоз сохранён, ректоанальный ингибиторный рефлекс обычно присутствует |
| Медленнотранзитный запор | Замедление продвижения содержимого по всей толстой кишке | Нет типичной зоны перехода; биопсия не выявляет аганглиоз |
| Приобретённый мегаколон | Расширение толстой кишки вследствие других заболеваний или хронической обструкции | Причина устанавливается отдельно, врождённое отсутствие ганглиозных клеток не подтверждается |
Таким образом, взрослый возраст не исключает классическую болезнь Гиршпрунга, поскольку её морфологическая основа формируется внутриутробно. Термин детский характеризует тип заболевания и начало симптомов, а не возраст пациента на момент постановки диагноза. Рецидивирующий и молниеносный варианты не являются основными клиническими формами болезни у взрослых, а хроническое течение описывает длительность симптомов, но не самостоятельный вариант развития заболевания. Лечение подтверждённой болезни обычно хирургическое и направлено на удаление аганглионарного сегмента с низведением нормально иннервированной кишки.