2) сывороточный креатинин
3) прямая проба Кумбса (+)
4) сывороточный ферритин
Сочетание выраженной анемии с повышением лактатдегидрогеназы и общего билирубина при неопределяемом уровне гаптоглобина характерно для гемолиза, то есть ускоренного разрушения эритроцитов. Нормальные показатели лейкоцитов и тромбоцитов делают первичное поражение костного мозга менее вероятным. Тяжёлая анемия с быстрым нарастанием симптомов требует срочного установления механизма гемолиза и оценки необходимости трансфузионной поддержки.
Наиболее информативным следующим исследованием является прямая антиглобулиновая проба (прямая проба Кумбса). Она выявляет иммуноглобулин G и/или компоненты комплемента, фиксированные на поверхности эритроцитов; положительный результат подтверждает иммунный характер гемолиза и позволяет диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию. У подростков чаще встречается тёплая форма, обычно обусловленная IgG и характеризующаяся преимущественно внесосудистым разрушением эритроцитов в селезёнке.
Исследование CD55/CD59 методом проточной цитометрии предназначено прежде всего для выявления пароксизмальной ночной гемоглобинурии, особенно при отрицательной антиглобулиновой пробе, гемоглобинурии, тромбозах или сочетании цитопений. Креатинин оценивает возможное поражение почек, но не устанавливает причину гемолиза, а ферритин не является ключевым тестом при такой лабораторной картине.
| Признак или исследование | Диагностическое значение |
|---|---|
| Лактатдегидрогеназа | Повышение отражает разрушение эритроцитов и обычно выражено при гемолизе. |
| Непрямой билирубин | Увеличивается вследствие усиленного распада гема; необходимо отличать его от преимущественно прямой гипербилирубинемии. |
| Гаптоглобин | Снижается или исчезает при связывании свободного гемоглобина; особенно характерно для внутрисосудистого гемолиза. |
| Прямая антиглобулиновая проба | Положительная реакция на IgG и/или C3d указывает на иммунно-опосредованное разрушение эритроцитов. |
| Тёплая аутоиммунная гемолитическая анемия | Чаще связана с IgG; обычно выявляется IgG на эритроцитах, возможна спленомегалия и внесосудистый гемолиз. |
| Холодовая агглютининовая болезнь | Связана преимущественно с IgM и комплементом; типично выявление C3d при прямой пробе и усиление симптомов на холоде. |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Характеризуется дефицитом GPI-якорных белков, включая CD55 и CD59; обычно прямая проба Кумбса отрицательна. |
Положительная прямая проба Кумбса определяет дальнейший диагностический алгоритм и помогает отличить аутоиммунный гемолиз от неиммунных причин. При отрицательной пробе следует рассматривать пароксизмальную ночную гемоглобинурию, наследственные мембранопатии и ферментопатии, механический гемолиз и микроангиопатические процессы. До завершения обследования необходимы общий анализ крови с ретикулоцитами, мазок периферической крови и фракционирование билирубина. При такой степени анемии пациентка нуждается в неотложной оценке гемодинамической стабильности и консультации гематолога.