2) от 7 дней до 2 недель
3) от 6 месяцев до 12 месяцев
4) более 12 месяцев
Лимфоматоидный папулез (ЛП) — хроническое рецидивирующее CD30-положительное лимфопролиферативное заболевание кожи с доброкачественным клиническим течением. Для него характерны повторные высыпания папул и небольших узлов, которые возникают волнами , подвергаются геморрагическому или некротическому изменению и самопроизвольно регрессируют. Продолжительность существования отдельного элемента обычно составляет несколько недель, но при более медленной инволюции может достигать нескольких месяцев, поэтому верен вариант от 3 недель до нескольких месяцев .
Самопроизвольное разрешение высыпаний связано с апоптозом и иммунным элиминированием опухолевого CD30-положительного Т-клеточного клона. После регресса нередко остаются временная гиперпигментация, гипопигментация или поверхностные атрофические рубчики; при этом появление новых элементов поддерживает хронический рецидивирующий характер болезни. Длительно сохраняющиеся, постепенно увеличивающиеся опухолевидные образования без тенденции к регрессу требуют исключения первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы.
| Признак | Лимфоматоидный папулез | Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Питириаз лихеноидный и вариолиформный острый |
|---|---|---|---|
| Характер высыпаний | Рецидивирующие папулы и мелкие узлы, часто с геморрагическим или некротическим центром | Одиночная или ограниченная группа плотных узлов и опухолевидных элементов | Множественные мелкие папуловезикулы с корочками и поверхностным некрозом |
| Длительность отдельного элемента | Обычно несколько недель, иногда до нескольких месяцев | Сохраняется длительно, спонтанная регрессия менее характерна | Чаще разрешается в течение нескольких недель |
| Динамика заболевания | Хроническое волнообразное течение с периодами новых высыпаний и ремиссий | Постепенное увеличение и персистирование опухолевого очага | Острое или подострое начало, возможны повторные эпизоды |
| Исход регресса | Гиперпигментация, гипопигментация или мелкие атрофические рубцы | Возможны язвенный дефект, рубцевание; регресс не является ведущим признаком | Часто остаются пигментные пятна и вариолиформные рубчики |
| Гистологические и иммун фенотипические признаки | Клиновидный инфильтрат с атипичными CD30-положительными клетками, эпидермотропизмом и очагами некроза | Плотный дермальный инфильтрат крупных анапластических CD30-положительных клеток | Лимфоцитарный инфильтрат, экзоцитоз, паракератоз и эпидермальный некроз; выраженная CD30-позитивность обычно отсутствует |
| Диагностическое значение | Диагноз устанавливают по совокупности клинической динамики, повторных биопсий и иммуногистохимии | Требует оценки персистирования опухоли, распространённости и исключения системного лимфопролиферативного процесса | Диагноз преимущественно клинико-гистологический, с исключением ЛП и кожной лимфомы |
Важным диагностическим принципом является сопоставление морфологии одного элемента с длительностью его существования и общей динамикой высыпаний. Наличие CD30-положительных крупных клеток само по себе не разделяет ЛП и анапластическую лимфому, поскольку этот маркер встречается при обоих состояниях. При подозрении на ЛП необходимы биопсия наиболее типичного свежего элемента и клиническое наблюдение в динамике. Несмотря на благоприятный прогноз кожных проявлений, пациентам требуется длительное наблюдение из-за повышенного риска ассоциированных лимфом.