2) повышение времени кровотечения
3) снижение активированного частичного тромбопластинового времени
4) укорочение протромбинового времени
Гипофибриногенемия — количественный дефицит фибриногена, ключевого белка плазмы, который под действием тромбина превращается в фибрин и формирует основу стабильного кровяного сгустка. При недостаточной концентрации фибрина образование полноценного сгустка замедляется, поэтому увеличивается общее время свертывания крови. Именно этим обусловлен выбор указанного варианта.
Дефицит фибриногена нарушает конечный этап коагуляционного каскада и одновременно влияет на показатели как внешнего, так и внутреннего путей: удлиняются протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время. Наиболее чувствительным тестом является тромбиновое время, поскольку оно непосредственно оценивает превращение фибриногена в фибрин. Время кровотечения отражает преимущественно первичный гемостаз и при изолированной гипофибриногенемии может оставаться нормальным, если функция тромбоцитов сохранена.
Снижение фибриногена встречается при врожденных нарушениях его синтеза, тяжелых заболеваниях печени, диссеминированном внутрисосудистом свертывании и массивной активации фибринолиза. Для подтверждения состояния определяют концентрацию фибриногена, предпочтительно функциональным методом Клаусса, и сопоставляют результат с другими показателями коагулограммы.
| Показатель | Типичное изменение | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Фибриноген плазмы | Снижен | Основной лабораторный признак гипофибриногенемии; ориентировочная норма у взрослых обычно составляет 2,0–4,0 г/л |
| Время свертывания крови | Удлинено | Отражает замедленное формирование фибринового сгустка при недостатке субстрата для полимеризации фибрина |
| Протромбиновое время | Удлинено | Нарушается конечный общий этап коагуляции; показатель не укорачивается |
| Активированное частичное тромбопластиновое время | Удлинено | Также зависит от образования фибрина и поэтому увеличивается при выраженном дефиците фибриногена |
| Тромбиновое время | Резко удлинено | Наиболее непосредственно выявляет нарушение превращения фибриногена в фибрин |
| Число тромбоцитов и время кровотечения | При изолированной форме обычно сохранены | Помогают отличить дефект плазменного звена гемостаза от тромбоцитопении или тромбоцитопатии |
| D-димер | Нормальный или повышенный | Повышение более характерно для ДВС-синдрома или активного фибринолиза, а не для изолированного врожденного дефицита |
Клинически выраженная гипофибриногенемия проявляется слизистыми, послеоперационными и послеродовыми кровотечениями, а при тяжелом дефиците — спонтанными геморрагиями. При приобретенной форме необходимо искать основное заболевание, прежде всего ДВС-синдром, печеночную недостаточность или массивное потребление факторов свертывания. Лечение включает устранение причины и при клинически значимом кровотечении восполнение фибриногена концентратом фибриногена или криопреципитатом. Контроль проводят по уровню фибриногена и динамике коагуляционных тестов.