2) эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD8+ и CD30+ лимфоидных клеток малых и средних размеров (+)
3) эпидермотропного инфильтрата из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами
4) дермального очагового клинообразного инфильтрата из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток
Лимфоматоидный папулез типа D представляет собой эпидермотропный вариант CD30-позитивного лимфопролиферативного заболевания кожи. Его морфологическая основа — инфильтрация эпидермиса и верхних отделов дермы мелкими и средними атипичными Т-лимфоцитами с преимущественной экспрессией CD8 и CD30; нередко выявляются цитотоксические маркеры TIA-1, granzyme B и perforin. Эпидермотропизм означает миграцию опухолевых лимфоцитов в эпидермис, что и определяет сходство этого варианта с агрессивной эпидермотропной CD8-позитивной Т-клеточной лимфомой.
Для лимфоматоидного папулеза принципиально важна клиническая динамика: высыпания обычно возникают волнами, представлены папулами или узелками, могут некротизироваться и спонтанно регрессировать, оставляя гипо- или гиперпигментацию и рубчики. Поэтому даже выраженная клеточная атипия и клональность Т-клеточного рецептора не являются достаточными признаками агрессивной лимфомы. Диагноз устанавливают по совокупности клинических проявлений, гистологической картины, иммунofenотипа и длительного наблюдения.
| Признак | Лимфоматоидный папулез типа D | Основное диагностическое значение |
|---|---|---|
| Архитектоника инфильтрата | Эпидермотропный, с вовлечением эпидермиса и поверхностной дермы | Позволяет отличить вариант D от преимущественно дермальных форм заболевания |
| Размер и характер клеток | Атипичные лимфоидные клетки малых и средних размеров | Не соответствует массивным пластам крупных CD30-позитивных клеток, характерным для варианта C |
| Иммунofenотип | Преимущественно CD8+, CD30+; часто присутствуют цитотоксические белки | Поддерживает диагноз варианта D, но требует сопоставления с клиникой и морфологией |
| Клиническое течение | Рецидивирующее, с самопроизвольным разрешением отдельных элементов | Спонтанная регрессия является важным отличием от первичной кожной агрессивной CD8-позитивной лимфомы |
| Дифференциация с микозом Фунгоидес | При варианте D клетки чаще CD8+ и CD30+, клинически преобладают рецидивирующие папулонекротические элементы | При микозе Фунгоидес обычно доминируют хронические пятна, бляшки и стойкий эпидермотропный инфильтрат |
| Дифференциация с вариантами лимфоматоидного папулеза | Вариант A характеризуется рассеянными крупными CD30+ клетками, вариант C — их сливными полями, вариант E — ангиоинвазивным инфильтратом | Сочетание эпидермотропизма, CD8-позитивности и клеток малого/среднего размера наиболее типично для варианта D |
Таким образом, ключевым критерием является не только экспрессия CD30, а ее сочетание с эпидермотропным CD8-позитивным инфильтратом из малых и средних атипичных клеток. Морфологическое сходство с агрессивной кожной Т-клеточной лимфомой требует особенно тщательной клинико-морфологической корреляции. При лимфоматоидном папулезе прогноз обычно благоприятнее, однако необходимо длительное наблюдение из-за риска рецидивов и возможного развития другого кожного лимфопролиферативного заболевания.