2) протеинурия от следовой до выраженной (+)
3) гематурия
4) нефротический синдром
Для миеломной нефропатии, или миеломной почки , наиболее характерна протеинурия различной выраженности. Она обусловлена прежде всего экскрецией моноклональных свободных лёгких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс—Джонса), которые фильтруются в клубочках и повреждают канальцы. В просвете дистальных канальцев лёгкие цепи образуют плотные цилиндры с белком Тамма—Хорсфалла, вызывая обструкцию, воспалительную реакцию и острое или прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации.
Выраженность протеинурии при этом может значительно варьировать. Стандартные тест-полоски преимущественно выявляют альбумин и могут давать лишь следовую реакцию или отрицательный результат даже при значительной потере лёгких цепей; поэтому для подтверждения необходимы количественное определение белка, электрофорез и иммунофиксация мочи, а также исследование свободных лёгких цепей в сыворотке. Артериальная гипертензия не относится к обязательным признакам, гематурия обычно отсутствует или выражена минимально. Нефротический синдром более типичен для AL-амилоидоза или болезни отложения моноклональных иммуноглобулинов, которые могут сопутствовать плазмоклеточной опухоли, но не являются классическим проявлением цилиндровой нефропатии.
| Признак | Миеломная цилиндровая нефропатия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной белок мочи | Свободные моноклональные κ- или λ-лёгкие цепи | Определяются электрофорезом и иммунофиксацией; обычная тест-полоска может недооценивать протеинурию |
| Механизм поражения почек | Фильтрация лёгких цепей, их токсическое действие и образование обтурирующих цилиндров | Формируется тубулоинтерстициальное повреждение с острым повреждением почек или прогрессированием ХБП |
| Альбумин в составе белка мочи | Обычно составляет небольшую долю общей протеинурии | Несоответствие между низкой реакцией тест-полоски и повышенным общим белком заставляет искать белок Бенс—Джонса |
| Артериальное давление | Не имеет постоянной характерной направленности | Выраженная гипертензия требует поиска сопутствующего гломерулярного или сосудистого поражения |
| Гематурия | Не является ведущим проявлением; возможна небольшая микрогематурия | Значимая гематурия менее типична и требует дифференциальной диагностики |
| Нефротический синдром | Для изолированной цилиндровой нефропатии нехарактерен | При выраженной альбуминурии следует исключать AL-амилоидоз и болезнь отложения моноклональных иммуноглобулинов |
| Дополнительные факторы ухудшения функции почек | Гиперкальциемия, дегидратация, инфекции, нестероидные противовоспалительные препараты и контрастные вещества | Их устранение является частью неотложной профилактики дальнейшего повреждения почек |
Таким образом, протеинурия при миеломной почке отражает преимущественно парапротеинурию, а не классическое поражение клубочкового фильтра с потерей альбумина. Для уточнения её природы требуется сочетать общий анализ мочи с оценкой свободных лёгких цепей и иммунохимическим исследованием белков. Основой лечения является быстрое подавление клона плазматических клеток, адекватная регидратация и устранение обратимых нефротоксических факторов. При тяжёлой почечной недостаточности дополнительно рассматривается заместительная почечная терапия.