2) 110-120
3) 50-70
4) 20-40 (+)
Синдром Сезари представляет собой лейкемизированную форму кожной Т-клеточной лимфомы с генерализованной эритродермией, интенсивным зудом, лимфаденопатией и циркуляцией клональных атипичных CD4+-лимфоцитов в крови. При таком распространённом поражении кожи локальная лучевая терапия недостаточна, поэтому применяется тотальная электронная терапия кожи (TSEBT), обеспечивающая относительно равномерное облучение всей кожной поверхности.
Терапевтическая доза TSEBT при синдроме Сезари обычно составляет 20–40 Гр; наиболее часто используют фракционированный курс суммарной дозой около 30–36 Гр. Электронное излучение преимущественно воздействует на поверхностные слои кожи, где сосредоточены опухолевые лимфоциты, что позволяет быстро уменьшить эритродермию, инфильтрацию и зуд. Поэтому диапазон 20–40 Гр соответствует стандартному лечебному режиму, тогда как более высокие значения не являются типичными для тотального облучения кожи из-за риска выраженной токсичности.
| Подход | Ориентировочная доза или режим | Основное применение | Клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Тотальная электронная терапия кожи, стандартный курс | 20–40 Гр, чаще 30–36 Гр | Распространённое кожное поражение при синдроме Сезари и поздних стадиях кожной Т-клеточной лимфомы | Быстро уменьшает опухолевую массу в коже и выраженность эритродермии; проводится фракционированно |
| Низкодозная TSEBT | Обычно 8–12 Гр | Паллиативное лечение, повторные курсы или терапия пациентов с ограниченной переносимостью лечения | Меньше токсичность и короче курс, но обычно менее продолжительный контроль заболевания |
| Локальная электронная лучевая терапия | Доза подбирается для отдельного очага, часто около 20–30 Гр | Одиночные или ограниченные опухолевые бляшки и узлы | Не заменяет TSEBT при генерализованной эритродермии |
| Экстракорпоральная фотоферезная терапия | Доза в Гр не используется | Преимущественно при выраженном лейкемическом компоненте синдрома Сезари | Воздействует на мононуклеарные клетки крови; может сочетаться с кожной лучевой терапией |
| ПУВА-терапия | Доза оценивается в Дж/см², а не в Гр | Ранние кожные стадии микоза грибовидного, реже отдельные варианты поверхностного поражения | При синдроме Сезари обычно недостаточна как единственный метод из-за диффузного и системного характера болезни |
| Тотальное облучение тела перед трансплантацией | Режим зависит от протокола кондиционирования | Подготовка к аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток | Не следует смешивать с TSEBT: облучается весь организм, а не преимущественно кожный покров |
Ответ 20–40 Гр отражает стандартный диапазон суммарной дозы при тотальном облучении кожи, а не режимы системного кондиционирования или локального лечения отдельных очагов. После TSEBT возможны сухость кожи, эритема, алопеция и преходящая миелосупрессия, поэтому необходимы дозиметрический контроль и защита хрусталика, ногтей и других чувствительных зон. Поскольку синдром Сезари имеет системный характер и рецидивы после облучения нередки, лучевую терапию часто дополняют системным лечением или экстракорпоральным фотоферезом.