2) позволяет предположить наличие перестройки гена KMT2A
3) определяет BI-вариант
4) не несет диагностической информации (+)
CD34 представляет собой трансмембранный гликопротеин ранних гемопоэтических предшественников и является маркером незрелости, а не специфическим маркером В-линии или отдельного варианта В-лимфобластного лейкоза. Его экспрессия часто выявляется при В-линейном ОЛЛ, особенно при ранних формах, однако выраженность и доля CD34-положительных клеток вариабельны. Поэтому изолированная оценка CD34 не позволяет достоверно определить иммунологический вариант заболевания.
Наличие CD34 само по себе не устанавливает BI-вариант и не исключает BIV-вариант. Для разграничения вариантов используют совокупность признаков: экспрессию CD19, CD79a, CD22, CD10, TdT, цитоплазматической μ-цепи и поверхностного иммуноглобулина. При зрелом BIV-варианте CD34 обычно отсутствует, но диагностическое решение принимают прежде всего по наличию поверхностного иммуноглобулина, зрелому В-клеточному фенотипу и отсутствию TdT, а не по одному маркеру.
| Вариант В-линейного ОЛЛ | Основные иммунологические признаки | Типичная экспрессия CD34 | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| BI, про-В-клеточный | CD19+, цитоплазматические CD79a и CD22+, TdT+, CD10− | Часто положительная | Определяется совокупностью ранних В-клеточных маркеров, а не только CD34 |
| BII, common-ОЛЛ | CD19+, CD10+, TdT+, без цитоплазматической μ-цепи и поверхностного иммуноглобулина | Часто положительная, но вариабельная | CD10 и другие маркеры имеют большее значение для классификации |
| BIII, пре-В-клеточный | CD19+, CD10 обычно+, цитоплазматическая μ-цепь+, поверхностный иммуноглобулин− | Чаще отрицательная или вариабельная | Ключевым признаком является цитоплазматическая μ-цепь |
| BIV, зрелый В-клеточный | Поверхностный иммуноглобулин+, CD20+, TdT−; обычно зрелый В-клеточный фенотип | Обычно отрицательная | Изолированная экспрессия CD34 не может служить самостоятельным критерием исключения или подтверждения |
| ОЛЛ с перестройкой KMT2A | Нередко CD10−; фенотип незрелых В-клеток может быть неоднородным | Вариабельная, часто отсутствует | Перестройка подтверждается FISH, RT-PCR или секвенированием, а не определением CD34 |
| Изолированная оценка CD34 | Отражает степень незрелости бластов и может встречаться при различных гемобластозах | Положительная или отрицательная | Не несет самостоятельной информации для установления варианта В-линейного ОЛЛ |
Таким образом, правильным является утверждение об отсутствии самостоятельной диагностической ценности мембранного CD34 для определения варианта В-линейного ОЛЛ. Маркер может быть полезен как часть расширенной проточной цитометрии и при формировании лейкоз-ассоциированного иммунного фенотипа. Прогностическую и терапевтическую классификацию проводят с учетом цитогенетических и молекулярных аберраций, включая перестройку KMT2A, а также клинико-лабораторных характеристик заболевания.