2) увеличение количества мегакариоцитов
3) бластоз (+)
4) миелофиброз
Бластоз — патологическое увеличение доли незрелых гемопоэтических клеток в костном мозге, являющееся ведущим морфологическим признаком острого лейкоза. В миелограмме выявляется значительная инфильтрация костного мозга бластами с вытеснением нормальных ростков кроветворения и нарушением созревания клеток. Для большинства острых лейкозов диагностически значимой считается доля бластов не менее 20% в костном мозге или периферической крови; отдельные генетически определяемые варианты острого миелоидного лейкоза могут диагностироваться при меньшем проценте бластов.
Увеличение числа бластных клеток отражает клональную пролиферацию опухолевых предшественников, которые сохраняют способность к делению, но утрачивают нормальную способность к дифференцировке. В результате нормальное кроветворение подавляется, что клинически проявляется анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией. Для уточнения варианта острого лейкоза используются иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитохимические реакции, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования.
Аплазия характеризуется резким обеднением клеточности костного мозга, а не его замещением бластами. Миелофиброз сопровождается разрастанием ретикулиновых и коллагеновых волокон, нередко приводит к сухой пункции и не является типичным первичным признаком острого лейкоза. Увеличение количества мегакариоцитов также не относится к универсальным изменениям: чаще мегакариоцитарный росток угнетается, хотя при отдельных вариантах, например остром мегакариобластном лейкозе, возможны специфические особенности.
| Состояние | Типичная картина миелограммы | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Острый лейкоз | Выраженный бластоз, обычно ≥20% бластов, подавление нормального кроветворения | Основной морфологический критерий острого лейкоза |
| Острый миелоидный лейкоз | Миелобласты с миелоидными иммунными и/или цитохимическими признаками | Требует подтверждения иммунофенотипированием и генетическими исследованиями |
| Острый лимфобластный лейкоз | Лимфобластная инфильтрация с подавлением гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков | Дифференцируется по В- или Т-клеточному иммунному фенотипу |
| Апластическая анемия | Резкая гипоклеточность, жировое замещение, отсутствие выраженного бластоза | Отличается от острого лейкоза отсутствием опухолевой бластной инфильтрации |
| Миелодиспластическое новообразование | Дисплазия одного или нескольких ростков, цитопении; бласты обычно менее 20% | При достижении лейкозного порога или наличии определяющих генетических изменений может классифицироваться как острый лейкоз |
| Первичный миелофиброз | Фиброз стромы, атипичная мегакариоцитарная пролиферация, возможна сухая пункция | Фиброз и морфология мегакариоцитов преобладают над бластной инфильтрацией |
| Острый мегакариобластный лейкоз | Бластоз с мегакариобластами; нормальные мегакариоциты могут быть изменены или уменьшены | Не является основанием считать увеличение мегакариоцитов общим признаком всех острых лейкозов |
Таким образом, наиболее характерным изменением миелограммы при остром лейкозе является именно бластоз. Его выявление должно сопровождаться оценкой морфологии, цитохимического профиля и антигенной структуры клеток. Степень подавления нормального кроветворения определяет выраженность цитопений, но сама по себе не заменяет подсчёт бластов. Окончательная классификация проводится с учётом клинических данных, иммунophenотипа и молекулярно-генетических нарушений.