2) CD19+CD23+CD22+CD5+CD200+ (+)
3) CD19+CD23+CD25+CD5—CD200+
4) CD19+CD23+CD22—CD5—CD200—
Правильный ответ — CD19+CD23+CD22+CD5+CD200+. При хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) выявляется клон зрелых В-лимфоцитов, экспрессирующих пан-В-клеточный маркер CD19 и одновременно аберрантный для В-клеток маркер CD5. Характерна коэкспрессия CD23 и CD200; CD22 сохраняется, но обычно определяется с низкой интенсивностью. Именно сочетание CD5+CD23+CD200+ при слабой экспрессии В-клеточного рецепторного комплекса является типичным для ХЛЛ/малой лимфоцитарной лимфомы.
Иммунофенотип оценивают комплексно, поскольку отдельный маркер не обладает абсолютной специфичностью. Для клеток ХЛЛ также характерны слабая экспрессия поверхностных иммуноглобулинов, CD20 и CD79b, ограничение по одной цепи лёгких иммуноглобулинов и обычно отрицательная реакция FMC7. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет отличие от лимфомы из клеток мантии: при ней чаще отсутствует CD23 и CD200, экспрессируются циклин D1 и SOX11, а выявляется транслокация t(11;14). Экспрессия CD25 или отсутствие CD5 не являются типичным сочетанием для классического ХЛЛ.
| Маркер или признак | Типичная характеристика при ХЛЛ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| CD19 | Положительный | Подтверждает В-клеточную принадлежность опухолевого клона. |
| CD5 | Положительный, аберрантно коэкспрессируется с В-клеточными маркерами | В сочетании с CD23 является характерным признаком ХЛЛ. |
| CD23 | Положительный | Поддерживает диагноз ХЛЛ и обычно отличает его от лимфомы из клеток мантии. |
| CD200 | Положительный, нередко с яркой экспрессией | Полезен для подтверждения ХЛЛ и дифференциации с CD5-положительными В-клеточными опухолями. |
| CD22, CD20, CD79b | Сохраняются, но экспрессия обычно слабая | Слабая интенсивность характерна для ХЛЛ и входит в оценку иммунологического профиля опухолевых клеток. |
| Поверхностные иммуноглобулины и FMC7 | Поверхностные иммуноглобулины слабые, FMC7 обычно отрицателен; выявляется рестрикция лёгких цепей | Подтверждает клональность и помогает отличить ХЛЛ от других зрелых В-клеточных лимфопролифераций. |
| Циклин D1, SOX11, t(11;14) | Обычно отсутствуют | Их выявление заставляет прежде всего рассматривать лимфому из клеток мантии, а не ХЛЛ. |
Для установления диагноза ХЛЛ одного иммунofenотипа недостаточно: в периферической крови должно сохраняться не менее 5×109/л клональных В-лимфоцитов в течение не менее 3 месяцев. При меньшем количестве клеток без лимфаденопатии и органомегалии диагностируют моноклональный В-клеточный лимфоцитоз. При преимущественном поражении лимфатических узлов и низком уровне циркулирующих клональных В-клеток используют термин малая лимфоцитарная лимфома . Окончательная оценка основывается на совокупности проточной цитометрии, клинических данных и, при необходимости, морфологического и цитогенетического исследования.