2) повышение ОФВ1
3) снижение ОФВ1 (+)
4) повышение ЖЁЛ
При хронической реакции трансплантат против хозяина лёгких наиболее типичным поражением является облитерирующий бронхиолит — воспаление и последующий фиброз стенок мелких бронхов с частичным или полным закрытием их просвета. Это формирует стойкое или прогрессирующее нарушение бронхиальной проходимости, поэтому основным функциональным признаком служит снижение объёма форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1). Уменьшение ОФВ1 особенно значимо при его последовательной отрицательной динамике после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Воздушные ловушки возникают из-за неполного опорожнения альвеол на выдохе через суженные мелкие дыхательные пути. Они могут проявляться мозаичным снижением плотности лёгочной ткани на КТ с экспираторными пробами и увеличением остаточного объёма лёгких (ООЛ) или отношения ООЛ/общей ёмкости лёгких. Индекс Тиффно, то есть отношение ОФВ1 к форсированной жизненной ёмкости лёгких, при обструкции обычно снижается, а не превышает 80%; повышение ОФВ1 и ЖЁЛ не соответствует патофизиологии бронхиолита облитерирующего типа.
В диагностике бронхиолит-облитерирующего синдрома оценивают не только разовое значение спирометрических показателей, но и их динамику, исключая инфекцию, рецидив основного заболевания и другие причины обструкции. Характерны экспираторная одышка, сухой кашель, свистящие хрипы и постепенное снижение толерантности к физической нагрузке. Таким образом, отмеченный вариант отражает ключевой функциональный результат поражения мелких дыхательных путей — уменьшение ОФВ1.
| Показатель или признак | Бронхиолит-облитерирующий синдром при хронической РТПХ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| ОФВ1 | Снижен, часто имеет устойчивую отрицательную динамику | Основной спирометрический маркер обструкции и прогрессирования процесса |
| Индекс Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ) | Снижен ниже нижней границы нормы или фиксированного порога, если он используется в протоколе | Подтверждает преимущественно обструктивный тип вентиляционных нарушений |
| Остаточный объём лёгких | Повышен вследствие неполного выдоха и задержки воздуха | Поддерживает наличие воздушных ловушек; оценивается при бодиплетизмографии |
| КТ органов грудной клетки | Мозаичная вентиляция, участки гиперинфляции и воздушных ловушек на выдохе | Помогает выявить поражение мелких дыхательных путей и оценить его распространённость |
| Жизненная ёмкость лёгких | Обычно сохранена или может снижаться вторично; её повышение не является типичным критерием | Не служит ведущим признаком бронхиолита облитерирующего типа |
| Клинические проявления | Сухой кашель, одышка при нагрузке, свистящее дыхание, снижение переносимости физической активности | Усиливают подозрение при сочетании с ухудшением спирометрии после трансплантации |
| Дифференциальная диагностика | Необходимо исключить инфекцию, бронхиальную астму, ХОБЛ, лекарственное поражение и рецидив основного заболевания | Диагноз устанавливают комплексно, с учётом клиники, функциональных тестов и КТ |
Раннее выявление снижения ОФВ1 позволяет диагностировать бронхиол-облитерирующий синдром до формирования выраженной дыхательной недостаточности. Для мониторинга используют серийную спирометрию, сопоставляя результаты с исходными значениями после трансплантации. Обнаружение воздушных ловушек на экспираторной КТ или повышение остаточного объёма усиливает диагностическую обоснованность обструктивного поражения. Тактика ведения включает исключение инфекции и других причин ухудшения, а также лечение хронической РТПХ по профильным клиническим рекомендациям.