2) преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, отсутствие мегакариоцитов (+)
3) лимфоидную инфильтрацию костного мозга – лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы
4) нормальное соотношение жирового и деятельного костного мозга
Апластическая анемия характеризуется недостаточностью кроветворения вследствие выраженного уменьшения пула гемопоэтических стволовых и прогениторных клеток. При трепанобиопсии костного мозга выявляют резкое снижение клеточности с замещением межтрабекулярных пространств жировой тканью; в тяжёлых случаях кроветворные элементы представлены лишь единичными остаточными островками. Мегакариоциты резко уменьшены или не определяются, что соответствует выраженной тромбоцитопении периферической крови.
В основе заболевания чаще лежит иммунное повреждение гемопоэтических клеток цитотоксическими T-лимфоцитами, реже — токсическое, лекарственное, вирус-индуцированное или наследственное поражение костномозгового кроветворения. Для апластической анемии характерно отсутствие опухолевой инфильтрации, значимого фиброза и выраженной дисплазии клеток. Признаки дизмегакариоцитопоэза более типичны для миелодиспластического синдрома, а лимфоидные клетки с цитоплазматическими выростами — для волосатоклеточного лейкоза; нормальное соотношение жировой и кроветворной ткани исключает выраженную аплазию.
| Состояние | Клеточность костного мозга | Мегакариоциты | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Нормальный костный мозг | Соответствует возрасту; сохраняется полноценное кроветворение | Сохранены, с нормальными формами созревания | Трёхростковое кроветворение без патологической инфильтрации и выраженной дисплазии |
| Апластическая анемия | Резко снижена, обычно менее 25%; преобладает жировая ткань | Резко уменьшены или отсутствуют | Гипоплазия всех ростков, отсутствие бластной или опухолевой инфильтрации, возможна панцитопения |
| Гипоцеллюлярный миелодиспластический синдром | Снижена, но имеются патологические кроветворные клетки | Диспластичные формы, аномальные ядра и лобуляция | Многосторонняя дисплазия, клональные цитогенетические изменения, иногда кольцевые сидеробласты |
| Острый лейкоз | Часто замещена бластными клетками; может быть гипо- или гиперцеллюлярной | Подавлены или резко уменьшены | Бластная инфильтрация; диагностически значимо наличие 20% и более бластов, за исключением отдельных генетически определённых вариантов |
| Волосатоклеточный лейкоз | Инфильтрирована опухолевыми лимфоидными клетками, нередко с фиброзом | Могут быть подавлены | В-лимфоциты с волосатыми цитоплазматическими выростами, спленомегалия, характерный иммунofenотип |
| Первичный миелофиброз | Замещение кроветворной ткани ретикелиновым и коллагеновым фиброзом | Атипичные, часто сгруппированные и увеличенные | Сухая пункция , остеосклероз, лейкоэритробластоз и появление дакриоцитов в крови |
Диагноз апластической анемии устанавливают по сочетанию цитопений в периферической крови и гипоцеллюлярности костного мозга, оценённой с учётом возраста пациента. Тяжёлая форма предполагает клеточность менее 25% и наличие по меньшей мере двух показателей: абсолютное число нейтрофилов менее 0,5 × 109/л, тромбоциты менее 20 × 109/л или резко сниженное число ретикулоцитов. Для подтверждения диагноза необходимо исключить гипоцеллюлярный миелодиспластический синдром, острый лейкоз, дефицит витамина B12 и фолатов, пароксизмальную ночную гемоглобинурию и лекарственно-токсическое поражение.