2) повышением времени кровотечения
3) нормальным протромбиновым временем (+)
4) снижением активированного частичного тромбопластинового времени
Гипофибриногенемия представляет собой количественное снижение концентрации фибриногена — субстрата, из которого под действием тромбина образуется фибрин. Поскольку фибриноген участвует в формировании общего пути коагуляции, при его выраженном дефиците обычно удлиняются протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время, а также время свертывания.
Однако при умеренном снижении уровня фибриногена протромбиновое время может оставаться в пределах референсного диапазона. Это зависит от остаточной концентрации белка, чувствительности используемого тромбопластина и методики определения: для формирования фибринового сгустка в тесте может быть достаточно сохранного количества фибриногена. Поэтому нормальное протромбиновое время не исключает гипофибриногенемию и объясняет правильность отмеченного варианта.
Наиболее чувствительным скрининговым показателем дефицита или функциональной неполноценности фибриногена является тромбиновое время, а количественное подтверждение проводят функциональным методом Клаусса. Снижение активированного частичного тромбопластинового времени для гипофибриногенемии нехарактерно, а время кровотечения преимущественно отражает состояние первичного тромбоцитарного гемостаза и не является специфическим признаком дефицита фибриногена.
| Показатель или состояние | Типичные изменения | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Протромбиновое время | Нормальное при умеренной гипофибриногенемии, удлинённое при выраженном дефиците | Нормальный результат не исключает недостаточность фибриногена; зависит от чувствительности реагента |
| АЧТВ | Нормальное или удлинённое; укорочение нехарактерно | Удлинение возникает при вовлечении общего пути коагуляции и значительном снижении фибриногена |
| Тромбиновое время | Резко удлинено | Высокочувствительный тест на дефицит или функциональный дефект фибриногена |
| Фибриноген по Клауссу | Снижен | Основной функциональный метод подтверждения количественной гипофибриногенемии |
| Антигенное содержание фибриногена | Снижено при количественном дефиците, обычно сохранено при дисфибриногенемии | Позволяет различать гипофибриногенемию и качественный дефект молекулы |
| Время кровотечения и число тромбоцитов | Чаще сохранены | Помогают отличить плазменный дефект коагуляции от тромбоцитопении и нарушений первичного гемостаза |
| ДВС-синдром | Снижение фибриногена, повышение D-димера, тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ | Сочетание признаков потребления факторов и активации фибринолиза указывает на приобретённую коагулопатию |
Для интерпретации результата необходимо учитывать степень дефицита, клиническую ситуацию и сопутствующие изменения других факторов свертывания. При подозрении на гипофибриногенемию исследуют фибриноген функциональным и, при необходимости, антигенным методами, а также тромбиновое время. При геморрагических проявлениях или перед инвазивным вмешательством применяют концентрат фибриногена либо криопреципитат с контролем лабораторного ответа. При приобретённой форме одновременно устраняют основную причину, включая ДВС-синдром, массивную кровопотерю или тяжёлое заболевание печени.