2) атриовентрикулярной блокадой (+)
3) острым нарушением мозгового кровоснабжения
4) инфарктом миокарда
Обоснование ответа
При саркоидозе сердца гранулематозное воспаление и последующий фиброз часто поражают базальные отделы межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный узел и систему Гиса—Пуркинье. Это нарушает проведение импульса от предсердий к желудочкам и может приводить к прогрессированию от удлинения интервала PR до высокоградусной или полной атриовентрикулярной блокады. При внезапном прекращении проведения желудочковый замещающий ритм может быть слишком редким или нестабильным, что вызывает резкое снижение сердечного выброса, приступ Морганьи—Адамса—Стокса и внезапную смерть.
Наиболее настораживающими проявлениями являются необъяснимые синкопальные состояния, пресинкопе, выраженная брадикардия, перебои в работе сердца и эпизоды головокружения. На электрокардиограмме выявляют прогрессирующее удлинение PR, выпадение желудочковых комплексов при сохранённых зубцах P, блокаду ножек пучка Гиса или полную атриовентрикулярную диссоциацию. Подтверждение кардиального поражения основывается на сочетании данных ЭКГ и Холтеровского мониторирования с эхокардиографией, магнитно-резонансной томографией сердца с контрастированием и, при необходимости, ПЭТ с 18F-ФДГ. Следует учитывать, что рубцовые изменения миокарда при саркоидозе также способны вызывать желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков, однако высокоградусная атриовентрикулярная блокада является классическим и непосредственно угрожающим жизни проявлением.
| Нарушение проведения или ритма | Электрокардиографический признак | Клиническое значение при саркоидозе | Тактика оценки риска |
|---|---|---|---|
| Атриовентрикулярная блокада I степени | Интервал PR более 200 мс, каждый зубец P проводится на желудочки | Может быть ранним признаком поражения проводящей системы | Динамическое наблюдение, Холтеровское мониторирование, поиск структурного поражения сердца |
| Блокада II степени типа Мобитц I | Постепенное удлинение PR с последующим выпадением комплекса QRS | Чаще связана с функциональным замедлением проведения, но при саркоидозе требует исключения прогрессирования воспаления | Оценка симптомов, частоты эпизодов и их связи с физической нагрузкой |
| Блокада II степени типа Мобитц II | Внезапное выпадение QRS без предшествующего удлинения PR | Указывает на поражение системы Гиса—Пуркинье и имеет высокий риск перехода в полную блокаду | Необходимы срочная консультация аритмолога и решение вопроса об электрокардиостимуляции |
| Высокоградусная атриовентрикулярная блокада | Проводится лишь небольшая часть предсердных импульсов; наблюдаются два и более непроведённых зубца P подряд | Вызывает выраженную брадикардию, синкопе и может быстро привести к асистолии | Состояние расценивают как жизнеугрожающее; показана госпитализация и временная либо постоянная стимуляция |
| Полная атриовентрикулярная блокада | Полная атриовентрикулярная диссоциация; желудочковый ритм формируется из дистального водителя | Механизм резкого падения сердечного выброса и приступов Морганьи—Адамса—Стокса | Показана постоянная электрокардиостимуляция после исключения обратимых причин |
| Желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков | Широкие тахикардические комплексы либо хаотическая электрическая активность желудочков | Возможное следствие рубцового субстрата и дополнительная причина внезапной сердечной смерти | Оценка фракции выброса, данных МРТ и анамнеза; при высоком риске рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора |
Выявление высокоградусной блокады у пациента с саркоидозом, особенно при отсутствии другой очевидной причины, должно рассматриваться как возможное поражение сердца. Для профилактики фатальных событий применяют иммуносупрессивную терапию при активном воспалении и своевременную электрокардиостимуляцию. При сочетании блокады с желудочковыми аритмиями или выраженным снижением систолической функции предпочтение может отдаваться устройству с функцией дефибрилляции. Наблюдение должно включать регулярную оценку ЭКГ, ритма и структурно-функционального состояния миокарда.