2) С81 (+)
3) С91
4) С83.3
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра лимфома Ходжкина обозначается рубрикой C81 — болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз] . В эту группу входят варианты классической лимфомы Ходжкина, различающиеся морфологическим строением опухоли и клеточного микроокружения: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоцитарно-богатый и лимфоцитарно-обеднённый типы. Отдельно в классификации выделяется нодулярная лимфоцит-преобладающая форма.
Диагноз устанавливают не по клиническим проявлениям, а на основании гистологического исследования полноценного биоптата лимфатического узла. Ключевой признак классической лимфомы Ходжкина — выявление клеток Ходжкина и Березовского—Рид—Штернберга в характерном воспалительном фоне; обычно они экспрессируют CD30, часто CD15, имеют слабую экспрессию PAX5 и, как правило, не экспрессируют CD45. Для определения распространённости процесса применяют ПЭТ/КТ, а стадию устанавливают по классификации Ann Arbor с учётом поражения лимфатических зон, экстранодальных очагов и B-симптомов.
Другие обозначенные рубрики относятся к иным заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани: C82 — фолликулярные лимфомы, C83.3 — диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, C91 — лимфоидные лейкозы. Таким образом, принадлежность заболевания к рубрике C81 определяется нозологической классификацией, а не только увеличением лимфатических узлов или наличием системных симптомов.
| Код МКБ-10 | Нозологическая группа | Основные отличительные признаки |
|---|---|---|
| C81 | Лимфома Ходжкина | Классические клетки Ходжкина и Березовского—Рид—Штернберга; типичный фенотип CD30+, часто CD15+ |
| C81.1 | Лимфома Ходжкина с нодулярным склерозом | Наиболее частый вариант; характерны лакунарные клетки и фиброзные перегородки, чаще поражаются медиастинальные лимфатические узлы |
| C81.2 | Смешанно-клеточный вариант | Разнообразный воспалительный фон с эозинофилами, плазматическими клетками и гистиоцитами; клетки опухоли выявляются среди смешанного инфильтрата |
| C81.4 | Лимфоцитарно-богатый вариант | Преобладание малых лимфоцитов при относительно небольшом количестве опухолевых клеток; обычно более благоприятное течение |
| C81.3 | Лимфоцитарно-обеднённый вариант | Небольшое число реактивных лимфоцитов, выраженная опухолевая инфильтрация и часто неблагоприятные клинические характеристики |
| C82 | Фолликулярная лимфома | Неходжкинская B-клеточная лимфома с фолликулярным ростом; клетки опухоли не имеют типичного фенотипа классической лимфомы Ходжкина |
| C83.3 | Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома | Агрессивная неходжкинская лимфома из крупных B-клеток с диффузным характером роста, обычно CD20-положительная |
Клинически лимфома Ходжкина часто проявляется безболезненной лимфаденопатией, преимущественно шейной или медиастинальной. К B-симптомам относят лихорадку выше 38 °C, профузную ночную потливость и снижение массы тела более чем на 10% за шесть месяцев. Лечение выбирают с учётом стадии и факторов риска, обычно используя комбинированную химиотерапию с оценкой метаболического ответа по ПЭТ/КТ; лучевую терапию применяют по показаниям. 久草