2) 20 — 30
3) 50 — 80
4) 30 — 50
Правильный ответ — 100%. При IgA-васкулите (геморрагическом васкулите Шёнлейна—Геноха) кожный синдром является ведущим и практически обязательным проявлением заболевания. Его основа — иммунокомплексное воспаление мелких сосудов с преимущественным отложением IgA1, активацией комплемента и повышением сосудистой проницаемости. В результате формируется пальпируемая пурпура: симметричные не исчезающие при надавливании пурпурные элементы, обычно расположенные на голенях, стопах и ягодицах.
Высыпания могут начинаться с эритематозных пятен и быстро переходить в петехии, пурпуру, реже — везикуло-буллёзные или некротические элементы. В отличие от тромбоцитопенических кровоизлияний, пурпура при IgA-васкулите обусловлена васкулитом, поэтому количество тромбоцитов обычно сохранено, а показатели коагулограммы не имеют признаков выраженной коагулопатии. Кожные проявления нередко предшествуют поражению суставов, кишечника и почек, что определяет необходимость динамического контроля общего анализа мочи, артериального давления и функции почек.
Согласно клиническим критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным признаком является пурпура или петехии с преимущественным поражением нижних конечностей при отсутствии тромбоцитопении или коагулопатии. Дополнительными критериями служат артралгии или артрит, приступообразная боль в животе, гломерулонефрит и выявление лейкоцитокластического васкулита с отложением IgA в биоптате. Поэтому частота кожного синдрома в учебной и клинической характеристике заболевания принимается за 100%.
| Состояние | Характер кожных проявлений | Тромбоциты | Коагулограмма | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| IgA-васкулит | Пальпируемая симметричная пурпура, преимущественно на голенях и ягодицах; возможны буллы и некрозы | Обычно нормальные | Как правило, без существенных изменений | Возможны артрит, абдоминальный синдром, гематурия и протеинурия |
| Иммунная тромбоцитопения | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых; пурпура обычно непальпируемая | Снижены | Обычно нормальная | Изолированная тромбоцитопения при отсутствии признаков системного васкулита |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Петехии, экхимозы, иногда ишемические или некротические элементы | Резко снижены | Обычно нормальная или мало изменена | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические симптомы, лихорадка, поражение почек |
| ДВС-синдром | Диффузные кровоизлияния, акроцианоз, ишемия и некрозы | Снижены | Удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера | Развивается на фоне тяжёлой инфекции, шока, травмы или акушерской патологии |
| Менингококцемия | Быстро распространяющаяся геморрагическая пурпура, часто с некрозами | Может быть снижено | Возможны признаки ДВС-синдрома | Острое начало, высокая лихорадка, интоксикация, менингеальные симптомы |
| Лекарственный кожный васкулит | Пурпура, нередко ограниченная нижними конечностями; возможны зуд и жжение | Обычно нормальные | Как правило, без изменений | Связь с началом терапии; после отмены препарата проявления регрессируют |
| Криоглобулинемический васкулит | Пальпируемая пурпура, livedo reticularis, язвы, акроцианоз | Чаще нормальные | Возможны неспецифические изменения | Криоглобулины в сыворотке, гипокомплементемия, возможная связь с вирусным гепатитом C |
Выраженность кожных элементов не всегда отражает тяжесть поражения внутренних органов. Даже при ограниченной пурпуре необходимо исключать нефрит и кишечный васкулит. Наиболее информативны повторные исследования мочи и контроль функции почек в динамике. Появление боли в животе, макрогематурии, артериальной гипертензии или отёков требует углублённого обследования и определения тактики лечения.