2) гранулоцитопения <0,5?109/л
3) гранулоцитопения <0,2?109/л (+)
4) гранулоцитопения >0,5?109/л
Сверхтяжёлая апластическая анемия определяется на фоне диагностически подтверждённой аплазии костного мозга и соответствует критериям тяжёлой апластической анемии при абсолютном числе нейтрофилов менее 0,2 × 109/л. Этот показатель отражает выраженное истощение гранулоцитарного ростка; при таком уровне резко возрастает риск инвазивных бактериальных и грибковых инфекций, лихорадочной нейтропении и септических осложнений.
Диагноз апластической анемии основывается на гипоклеточности костного мозга без признаков его замещения опухолевыми клетками или выраженного фиброза, а также на периферической цитопении. Для тяжёлой формы необходимо наличие как минимум двух из трёх признаков: абсолютное число нейтрофилов менее 0,5 × 109/л, тромбоцитов менее 20 × 109/л и ретикулоцитов менее 20 × 109/л; сверхтяжёлая форма выделяется при дополнительном снижении нейтрофилов ниже 0,2 × 109/л.
| Показатель | Нетяжёлая апластическая анемия | Тяжёлая апластическая анемия | Сверхтяжёлая апластическая анемия |
|---|---|---|---|
| Клеточность костного мозга | Снижена, но не достигает критериев тяжёлой формы | Менее 25% либо 25–50% при отсутствии остаточных кроветворных клеток | Та же гипоклеточность, что при тяжёлой форме |
| Абсолютное число нейтрофилов | Обычно выше 0,5 × 109/л | Менее 0,5 × 109/л | Менее 0,2 × 109/л |
| Тромбоциты | Могут быть снижены, но не обязательно менее 20 × 109/л | Менее 20 × 109/л | Обычно сохраняются на уровне критериев тяжёлой формы |
| Ретикулоциты | Снижение вариабельно | Менее 20 × 109/л или менее 1% после коррекции | Обычно соответствуют критериям тяжёлой формы |
| Принцип установления степени тяжести | Нет достаточного сочетания критериев тяжёлой формы | Гипоклеточность костного мозга и не менее двух из трёх показателей периферической крови | Критерии тяжёлой формы плюс нейтрофилы менее 0,2 × 109/л |
| Основная клиническая опасность | Анемический и геморрагический синдромы различной выраженности | Высокий риск инфекций и кровотечений | Крайне высокий риск жизнеугрожающих инфекционных осложнений |
Таким образом, порог менее 0,2 × 109/л является не самостоятельным признаком апластической анемии, а показателем её наиболее тяжёлой степени. Оценивать его следует только вместе с результатами трепанобиопсии и другими показателями цитопении. Выраженная нейтропения определяет необходимость срочной противоинфекционной тактики и рассмотрения специализированного лечения, включая трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или иммуносупрессивную терапию.