2) фактор Х (+)
3) протромбин
4) прекалликреин
Фактор X является первым фактором общего пути коагуляции, непосредственно включаемым в формирование протромбиназного комплекса. Под действием комплекса тканевой фактор–VIIa он превращается в активную сериновую протеазу Xa. Затем Xa в присутствии Va, ионов кальция и фосфолипидной мембраны образует протромбиназу, которая превращает фактор II (протромбин) в тромбин.
Тканевой фактор действительно запускает внешний путь свертывания, однако он не входит непосредственно в состав протромбиназы. Поэтому в формулировке, акцентирующей начальный этап активации именно протромбиназы, правильным является фактор X: его активация обеспечивает переход к общему пути и последующему образованию тромбина. Прекалликреин относится преимущественно к контактной активации и не является звеном внешнего пути, а протромбин представляет собой субстрат уже сформированного протромбиназного комплекса.
| Звено гемостаза | Основная реакция | Роль в коагуляции | Лабораторная оценка |
|---|---|---|---|
| Тканевой фактор | Связывает и активирует фактор VII | Пусковой сигнал внешнего пути | Прямо рутинно не определяется; функционально оценивается по протромбиновому времени |
| Комплекс TF–VIIa | Активирует факторы X и частично IX | Связывает внешний путь с общим путем свертывания | Влияет на протромбиновое время и МНО |
| Фактор X → Xa | Протеолитическая активация фактора X | Первое ключевое звено общего пути и непосредственный предшественник протромбиназы | Дефицит удлиняет протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время |
| Протромбиназный комплекс | Xa + Va + Ca²⁺ + фосфолипиды | Катализирует превращение протромбина в тромбин | Активность комплекса косвенно оценивается по результатам коагулограммы |
| Протромбин, фактор II | Превращается в тромбин | Субстрат протромбиназы, а не начальный активатор пути | Недостаточность удлиняет протромбиновое время |
| Прекалликреин | Участвует в контактной активации | Относится к внутреннему пути и системе калликреин–кинин | Изменения преимущественно отражаются на активированном частичном тромбопластиновом времени |
| Протромбиновое время и МНО | Регистрация образования фибринового сгустка после активации тканевым фактором | Контроль внешнего и общего путей | Используются для оценки дефицита факторов VII, X, V, II и фибриногена, а также эффекта варфарина |
При изолированном дефиците фактора X обычно удлиняются как протромбиновое время, так и активированное частичное тромбопластиновое время, поскольку фактор X участвует в общем пути. Для уточнения причины применяют коррекционную пробу с нормальной плазмой и специфическое определение активности фактора X. Приобретенное снижение активности возможно при дефиците витамина K, тяжелом поражении печени или потреблении факторов при диссеминированном внутрисосудистом свертывании.