2) ОРВИ (+)
3) течением злокачественного заболевания
4) укусом животного
Геморрагический васкулит в современной номенклатуре обозначается как IgA-васкулит. Его развитию наиболее часто предшествует острая инфекция верхних дыхательных путей, обычно за несколько дней или недель до появления кожного синдрома. Такая связь особенно характерна для детей, хотя заболевание встречается и у взрослых.
Респираторная инфекция стимулирует иммунный ответ слизистых оболочек с повышенным образованием IgA1. При нарушении гликозилирования IgA1 формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в стенках мелких сосудов кожи, кишечника, суставов и почек. Активация системы комплемента и привлечение нейтрофилов приводят к лейкоцитокластическому васкулиту — воспалительному повреждению сосудистой стенки с выходом эритроцитов в окружающие ткани.
Основным проявлением служит пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах, возникающая при нормальном или близком к норме количестве тромбоцитов. К ней могут присоединяться артралгии или артрит, схваткообразная боль в животе, желудочно-кишечное кровотечение, гематурия и протеинурия. Согласно критериям EULAR/PRINTO/PRES, обязательным признаком является пурпура или петехии с преимущественной локализацией на нижних конечностях в сочетании как минимум с одним дополнительным признаком: абдоминальной болью, артритом или артралгией, поражением почек либо гистологическим выявлением преимущественных отложений IgA.
| Состояние | Характер геморрагических высыпаний | Лабораторные особенности | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| IgA-васкулит | Пальпируемая симметричная пурпура, преимущественно на голенях и ягодицах | Число тромбоцитов обычно нормальное; возможны гематурия и протеинурия | Связь с инфекцией, артралгии, абдоминальный синдром; при биопсии — лейкоцитокластический васкулит с отложением IgA |
| Иммунная тромбоцитопения | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых; элементы не пальпируются | Изолированное выраженное снижение количества тромбоцитов | Не характерны васкулитная абдоминальная боль, артрит и IgA-депозиты в сосудах |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Распространенные петехии, экхимозы, кровотечения из мест инъекций | Тромбоцитопения, удлинение протромбинового времени и АЧТВ, повышение D-димера, снижение фибриногена | Развивается на фоне сепсиса, шока, тяжелой травмы или акушерской патологии |
| Менингококцемия | Быстро распространяющаяся петехиально-некротическая сыпь | Выраженные воспалительные изменения, возможны признаки коагулопатии | Острое тяжелое состояние с лихорадкой, интоксикацией, гипотензией и возможным менингеальным синдромом |
| АНЦА-ассоциированный васкулит | Возможна пальпируемая пурпура | Могут выявляться антитела к протеиназе-3 или миелопероксидазе | Характерны поражение дыхательных путей, легочные инфильтраты, периферическая нейропатия и быстро прогрессирующий гломерулонефрит |
| Криоглобулинемический васкулит | Рецидивирующая пурпура, чаще на нижних конечностях | Криоглобулины в крови, снижение компонента комплемента C4, возможен ревматоидный фактор | Ассоциация с хроническим вирусным гепатитом C, артралгиями, нейропатией и поражением почек |
После установления диагноза необходимо контролировать артериальное давление, общий анализ мочи и функцию почек, поскольку нефрит может появиться позже кожных и суставных проявлений. При неосложненном течении лечение преимущественно симптоматическое, а выраженный абдоминальный, почечный или другой органный синдром требует специализированной терапии. Глюкокортикостероиды могут уменьшать интенсивность тяжелой абдоминальной и суставной симптоматики, но не заменяют динамическое наблюдение за почками. Инсоляция, укусы животных и злокачественные заболевания не относятся к наиболее типичным предшествующим факторам IgA-васкулита.