2) аутоиммунный гепатит II типа
3) первичный билиарный цирроз
4) аутоиммунный гепатит III типа
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) относится к хроническим иммунопосредованным холангиопатиям и характеризуется воспалением и фиброзом внутри- и внепечёночных желчных протоков. В отличие от большинства других аутоиммунных заболеваний печени, ПСХ чаще встречается у мужчин, обычно в соотношении около 2:1. Характерна ассоциация с воспалительными заболеваниями кишечника, прежде всего с язвенным колитом.
Основной лабораторный признак ПСХ — холестатический тип поражения печени с повышением активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы. Диагноз подтверждают магнитно-резонансной холангиопанкреатографией или эндоскопической холангиографией: выявляются множественные чередующиеся сужения и расширения желчных протоков, создающие картину бус . Специфического аутоантитела не существует; антитела к цитоплазме нейтрофилов с перинуклеарным свечением (p-ANCA) могут обнаруживаться, но не являются диагностическим критерием.
Пункционная биопсия печени обычно не требуется при типичной холангиографической картине, однако применяется при подозрении на поражение мелких протоков или сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом. Лечение направлено на устранение холестаза и его осложнений, эндоскопическое расширение значимых стриктур, лечение бактериального холангита и своевременное направление на трансплантацию печени при декомпенсации. Важно также наблюдение для раннего выявления холангиокарциномы, опухолей желчного пузыря и колоректального рака при сопутствующем воспалительном заболевании кишечника.
| Заболевание | Преимущественный контингент | Типичный лабораторный профиль | Иммунологические маркеры | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Первичный склерозирующий холангит | Мужчины; часто сопутствует язвенному колиту | Холестаз: повышение щелочной фосфатазы и ГГТ | p-ANCA возможны, специфического маркера нет | Множественные стриктуры и расширения желчных протоков по данным МР-холангиографии |
| Первичный билиарный холангит | Преимущественно женщины среднего возраста | Стойкое повышение щелочной фосфатазы | Антимитохондриальные антитела, особенно AMA-M2 | Поражение мелких внутрипечёночных желчных протоков; характерны зуд и холестаз |
| Аутоиммунный гепатит 1-го типа | Чаще женщины, но возможен в любом возрасте | Цитолиз: повышение АЛТ и АСТ, гипергаммаглобулинемия | ANA, SMA, антитела к SLA/LP | Интерфейсный гепатит при биопсии и высокий уровень IgG |
| Аутоиммунный гепатит 2-го типа | Преимущественно дети и молодые женщины | Выраженный цитолиз, повышение IgG | Антитела к LKM-1 и/или LC-1 | Отсутствие характерной холангиографической картины ПСХ |
| Аутоиммунный гепатит 3-го типа | Самостоятельная форма в современной классификации не выделяется | Обычно гепатоцеллюлярный тип повреждения | Антитела к SLA/LP рассматриваются в рамках преимущественно 1-го типа | Отдельный диагностический тип не принят; термин имеет историческое значение |
| Вторичный склерозирующий холангит | Зависит от причины; полового преобладания нет | Холестатический профиль | Специфические аутоантитела отсутствуют | Обнаруживается причина: обструкция, ишемическое повреждение, инфекция или операция на желчных путях |
Таким образом, мужское преобладание и характерное поражение желчных протоков позволяют отличать ПСХ от первичного билиарного холангита и аутоиммунного гепатита. При изолированном повышении щелочной фосфатазы необходимо исключить внепечёночную обструкцию и вторичные причины склерозирующего холангита. Отрицательные аутоантитела не исключают ПСХ, поскольку диагноз основывается прежде всего на холангиографической картине и исключении альтернативных состояний.