2) A
3) D
4) E
Лимфоматоидный папулез типа B характеризуется выраженным эпидермотропизмом: атипичные Т-лимфоциты преимущественно располагаются в эпидермисе, нередко образуя небольшие скопления. Клеточный инфильтрат представлен лимфоидными элементами малого и среднего размера с неправильными, глубоко складчатыми церебриформными ядрами, морфологически напоминающими опухолевые клетки при грибовидном микозе. Экспрессия CD30 при этом варианте вариабельна: атипичные клетки могут быть CD30-положительными, частично положительными или практически не экспрессировать данный маркер.
Несмотря на сходство гистологической картины с грибовидным микозом, решающее значение имеет клинико-морфологическая корреляция. Для лимфоматоидного папулеза характерны повторно возникающие папулы или небольшие узлы, которые спонтанно регрессируют в течение нескольких недель, иногда оставляя участки гиперпигментации или рубчики. Таким образом, тип B определяется сочетанием эпидермотропного инфильтрата из церебриформных лимфоцитов с типичным рецидивирующим и самопроизвольно разрешающимся течением кожных элементов.
| Вариант или заболевание | Основные морфологические и иммуногистохимические признаки | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Лимфоматоидный папулез типа A | Клиновидный дермальный инфильтрат; крупные атипичные CD30+ клетки расположены рассеянно среди лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и нейтрофилов | Преобладает смешанный воспалительный фон, а не монотонный эпидермотропный инфильтрат |
| Лимфоматоидный папулез типа B | Эпидермотропные малые и средние атипичные Т-клетки с церебриформными ядрами; экспрессия CD30 вариабельна | Гистологически напоминает грибовидный микоз, но папулы спонтанно регрессируют |
| Лимфоматоидный папулез типа C | Плотные скопления или пласты крупных атипичных CD30+ клеток с относительно скудным воспалительным компонентом | Напоминает первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому; различение основано преимущественно на клиническом течении |
| Лимфоматоидный папулез типа D | Выраженный эпидермотропизм атипичных CD8+ цитотоксических Т-клеток, обычно экспрессирующих CD30 | Требует исключения первичной кожной агрессивной эпидермотропной CD8+ Т-клеточной лимфомы |
| Лимфоматоидный папулез типа E | Ангиоцентрический и ангиодеструктивный инфильтрат из атипичных CD30+ клеток, возможны сосудистый тромбоз и некроз | Клинически часто проявляется быстро изъязвляющимися элементами, способными к последующей регрессии |
| Грибовидный микоз | Эпидермотропные церебриформные CD4+ Т-лимфоциты, возможны микроабсцессы Потрие; CD30 обычно отсутствует или появляется при крупноклеточной трансформации | Пятна и бляшки сохраняются и постепенно прогрессируют, а не проходят самопроизвольно |
| Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Узловой или диффузный инфильтрат из крупных анапластических клеток, большинство которых интенсивно экспрессирует CD30 | Обычно формирует персистирующий опухолевый узел; множественные рецидивирующие саморазрешающиеся папулы более типичны для лимфоматоидного папулеза |
Лимфоматоидный папулез относится к первичным кожным CD30-положительным Т-клеточным лимфопролиферативным заболеваниям, однако выраженность CD30 не одинакова при разных гистологических вариантах. Биопсия одного элемента может не отражать весь спектр изменений, поэтому при неоднородных высыпаниях целесообразно исследовать несколько очагов на разных стадиях развития. Заболевание имеет преимущественно индолентное течение, но ассоциировано с повышенным риском других лимфоидных неоплазий, включая грибовидный микоз, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому и лимфому Ходжкина. Пациентам требуется длительное динамическое наблюдение с оценкой новых стойких узлов, увеличенных лимфатических узлов и системных симптомов.