2) цилиндровой нефропатии
3) AL-амилоидоза (+)
4) острого почечного повреждения
Нефротический синдром является типичным проявлением почечного поражения при AL-амилоидозе — системном заболевании, связанном с моноклональной плазмоклеточной пролиферацией и отложением иммуноглобулиновых лёгких цепей. Амилоид откладывается преимущественно в мезангии и стенках клубочковых капилляров, нарушая целостность фильтрационного барьера и повышая его проницаемость для белка. В результате развиваются выраженная альбуминурия или протеинурия нефротического диапазона, гипоальбуминемия, отёки и гиперлипидемия.
Диагностически значима протеинурия более 3,5 г в сутки у взрослого либо соответствующее повышение соотношения белок/креатинин в разовой порции мочи в сочетании с гипоальбуминемией и клиническими отёками. Подтверждение AL-амилоидоза требует выявления амилоидных депозитов в биоптате с окраской конго красным и характерным яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете, а также определения их типа, предпочтительно методом масс-спектрометрии. Иммунофиксация сыворотки и мочи и исследование свободных лёгких цепей помогают обнаружить моноклональный плазмоклеточный клон.
| Состояние | Основной механизм поражения почек | Типичная клинико-лабораторная картина |
|---|---|---|
| AL-амилоидоз | Отложение моноклональных лёгких цепей в клубочках, сосудах и интерстиции | Нефротическая протеинурия, гипоальбуминемия, отёки; нередко прогрессирующее снижение функции почек |
| AA-амилоидоз | Отложение амилоида A на фоне хронического воспалительного заболевания или инфекции | Также часто проявляется нефротическим синдромом; отсутствует моноклональный плазмоклеточный компонент |
| Цилиндровая нефропатия | Образование внутритубулярных цилиндров из свободных лёгких цепей с обструкцией и токсическим повреждением канальцев | Преимущественно острое или быстро прогрессирующее повреждение почек; выраженная альбуминурия и полный нефротический синдром нехарактерны |
| Острое повреждение почек | Внезапное снижение клубочковой фильтрации вследствие ишемии, токсинов, воспаления или обструкции | Олигурия, рост концентрации креатинина и азота мочевины; нефротический синдром возможен только при отдельных гломерулярных причинах |
| Хроническая болезнь почек | Стойкое структурное или функциональное поражение почек продолжительностью более 3 месяцев | Может сопровождаться протеинурией и отёками, но нефротический синдром не является обязательным или специфичным признаком |
| Диабетическая нефропатия | Гипергликемическое повреждение клубочкового фильтра и прогрессирующий гломерулосклероз | Постепенное нарастание альбуминурии, затем возможная нефротическая протеинурия; обычно сочетается с длительным сахарным диабетом |
При AL-амилоидозе степень протеинурии отражает преимущественно клубочковое поражение, тогда как снижение скорости клубочковой фильтрации зависит также от сосудистых и интерстициальных депозитов. Лечение направлено на подавление патологического плазмоклеточного клона, обычно с применением схем на основе ингибитора протеасом, дексаметазона и других препаратов по показаниям. Для контроля нефротического синдрома используют ограничение натрия, диуретики и коррекцию осложнений, учитывая риск гипотонии и автономной дисфункции. Раннее распознавание AL-амилоидоза важно для предотвращения необратимой почечной и системной органной недостаточности.