2) отсутствием общелейкоцитарного антигена CD45
3) обязательной экспрессией костимуляторных молекул CD80/CD86
4) экспрессией моноцитарного антигена CD14
Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная неоплазия (БПДКН; англ. BPDCN) происходит из предшественников плазмоцитоидных дендритных клеток. Для опухолевых бластов характерна экспрессия антигенов этой клеточной линии, включая CD303 (BDCA-2), CD123, TCF4 и TCL1. CD303 является высокоспецифичным маркером плазмоцитоидной дендритноклеточной дифференцировки, поэтому его выявление при соответствующей морфологии и иммунофенотипе служит весомым аргументом в пользу БПДКН.
Диагноз устанавливают по совокупности признаков, поскольку отдельные антигены, например CD4, CD56 или CD123, могут встречаться при других гематологических опухолях. Опухолевые клетки обычно экспрессируют CD45, хотя интенсивность окрашивания нередко снижена; костимуляторные молекулы CD80 и CD86 не относятся к обязательным диагностическим маркерам. Моноцитарный антиген CD14, миелопероксидаза и специфические маркеры В- и Т-клеточной дифференцировки, как правило, отсутствуют, что помогает исключить острый миелоидный лейкоз с моноцитарной дифференцировкой и острые лимфобластные лейкозы.
| Диагностический параметр | БПДКН | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| CD303 (BDCA-2) | Характерная экспрессия | Подтверждает плазмоцитоидную дендритноклеточную дифференцировку |
| CD123 | Обычно ярко экспрессирован | Чувствительный, но не полностью специфичный маркер; может выявляться при ОМЛ |
| CD4 и CD56 | Часто коэкспрессируются | Типичная комбинация, требующая подтверждения более специфичными маркерами |
| TCF4 и TCL1 | Обычно положительные | Поддерживают происхождение опухоли из плазмоцитоидных дендритных клеток |
| CD45 | Положительный, нередко с пониженной интенсивностью | Отсутствие CD45 не является типичным признаком заболевания |
| CD14 и миелопероксидаза | Как правило, отрицательные | Позволяют отличить БПДКН от моноцитарного и других вариантов острого миелоидного лейкоза |
| Цитоплазматический CD3, CD19, CD20 | Отрицательные | Исключают Т- и В-лимфобластную дифференцировку |
БПДКН часто проявляется кожными инфильтратами синюшно-фиолетового цвета, поражением костного мозга, лимфатических узлов и периферической крови. Морфологически обнаруживаются бластные клетки со скудной агранулярной цитоплазмой, однако решающее значение имеет расширенная проточная цитометрия или иммуногистохимическое исследование. Для надёжной диагностики необходимо одновременное подтверждение плазмоцитоидной дендритноклеточной линии и исключение миелоидной, моноцитарной и лимфоидной дифференцировки. Таким образом, выявление CD303 является одним из наиболее значимых специфических признаков этой редкой агрессивной неоплазии.