2) POEMS-синдроме
3) МГНЗ
4) множественной миеломе
Описанная комбинация признаков соответствует тлеющей (бессимптомной) множественной миеломе. Для этого состояния характерны моноклональный белок в сыворотке не менее 30 г/л и/или содержание клональных плазматических клеток в костном мозге от 10 до 60% при отсутствии миеломных событий, определяющих необходимость лечения. Парапротеин 40 г/л и 15% плазматических клеток удовлетворяют лабораторным критериям тлеющей миеломы.
Активная множественная миелома диагностируется при наличии клональных плазматических клеток не менее 10% или плазмоцитомы в сочетании с поражением органов по типу CRAB: гиперкальциемией, почечной недостаточностью, анемией или остеолитическими поражениями. Кроме того, миеломными определяющими событиями считаются содержание клональных плазматических клеток в костном мозге не менее 60%, соотношение вовлечённых и невовлечённых свободных лёгких цепей иммуноглобулинов не менее 100 либо более одного очага на МРТ размером не менее 5 мм. В представленном случае эти признаки не указаны, поэтому оснований классифицировать заболевание как симптоматическую миелому нет.
МГНЗ обычно характеризуется меньшей опухолевой нагрузкой: моноклональный белок менее 30 г/л и клональные плазматические клетки менее 10%, без поражения органов. POEMS-синдром требует обязательной полинейропатии и наличия других характерных проявлений, включая органомегалию, эндокринные нарушения, кожные изменения, склеротические костные очаги и повышение VEGF. Отсутствие амилоидоза также поддерживает диагноз тлеющей миеломы, а не плазмоклеточного заболевания с отложением амилоида.
| Состояние | Моноклональный белок и плазматические клетки | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Моноклональная гаммапатия неопределённого значения (МГНЗ) | Парапротеин <30 г/л; клональные плазматические клетки <10% | Нет CRAB-признаков, миеломных определяющих событий и амилоидоза |
| Тлеющая множественная миелома | Парапротеин ≥30 г/л и/или клональные плазматические клетки 10–60% | Нет симптомов, CRAB-признаков и миеломных определяющих событий; лечение обычно не начинают немедленно |
| Активная множественная миелома | Клональные плазматические клетки ≥10% или плазмоцитома | Есть CRAB-признаки, обусловленные плазмоклеточной опухолью, или иной миеломный определяющий биомаркер |
| Биомаркерное миеломное событие | Клональные плазматические клетки ≥60%, либо FLC-рatio ≥100, либо ≥2 очага на МРТ | Позволяет диагностировать активную миелому даже при отсутствии клинических проявлений CRAB |
| POEMS-синдром | Моноклональная плазмоклеточная пролиферация, чаще с λ-ограничением | Обязательна полинейропатия; характерны также органомегалия, эндокринопатия, кожные изменения, склеротические очаги, повышение VEGF |
| AL-амилоидоз | Клон плазматических клеток может быть небольшим | Требуется доказанное отложение амилоида в тканях с поражением органов, например почек, сердца или периферических нервов |
Тлеющая миелома является промежуточным состоянием между МГНЗ и активной множественной миеломой и связана с повышенным риском прогрессирования. Тактика включает стратификацию риска, регулярный контроль уровня парапротеина, общего анализа крови, креатинина, кальция и визуализацию костей при показаниях. При появлении CRAB-признаков или миеломных определяющих биомаркеров заболевание переводят в категорию активной миеломы и рассматривают системную противоопухолевую терапию.