2) кроветворные клетки, претерпевшие злокачественную трансформацию и дающие начало опухолевому клону
3) очаги скопления бластных клеток в костном мозге
4) очаговое и диффузное поражения кожи, подкожной клетчатки, слизистой половых органов и полости рта, которое возникает в местах злокачественной пролиферации клеток (+)
Лейкемиды — это специфические экстрамедуллярные поражения, обусловленные инфильтрацией кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек опухолевыми гемопоэтическими клетками. Их развитие отражает выход клеток лейкозного клона из костного мозга и крови с последующей адгезией к эндотелию, миграцией в ткани и локальной пролиферацией. В современной терминологии кожное поражение такого типа часто обозначают как лейкемическую инфильтрацию кожи, или leukemia cutis.
Клинически лейкемиды могут проявляться папулами, узлами, бляшками или диффузными инфильтратами красно-бурого, багрового либо синюшного цвета. Элементы обычно плотные, иногда множественные, могут располагаться на лице, туловище, конечностях, в полости рта и на слизистой половых органов. Диагноз подтверждают биопсией очага с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием: фенотип инфильтрирующих клеток должен соответствовать основному лейкозному клону, выявленному в костном мозге или периферической крови.
| Поражение | Основные клинические признаки | Дифференциально-диагностический критерий |
|---|---|---|
| Лейкемическая инфильтрация кожи | Плотные папулы, узлы, бляшки или диффузные инфильтраты багрово-синюшного цвета | В биоптате обнаруживаются опухолевые гемопоэтические клетки с иммунным фенотипом лейкозного клона |
| Геморрагические проявления | Петехии, экхимозы, кровоизлияния вследствие тромбоцитопении или коагулопатии | Отсутствует опухолевая клеточная инфильтрация; преобладают экстравазаты эритроцитов |
| Инфекционные поражения | Пустулы, язвы, некрозы, болезненность, возможны лихорадка и воспалительная реакция | Выявляются микроорганизмы, нейтрофильное воспаление или положительные результаты посева и ПЦР |
| Лекарственная токсидермия | Распространённая симметричная сыпь, зуд, связь с началом лекарственной терапии | Нет специфического опухолевого инфильтрата; возможны эозинофилия и эпидермальные изменения |
| Миелоидная саркома | Локализованное опухолевое образование в коже или других органах | Представлена тканевой массой миелоидных бластов и может предшествовать выявлению острого миелоидного лейкоза |
| Лимфома кожи | Узлы, бляшки или эритематозные очаги с хроническим течением | Иммуногистохимический профиль соответствует первичной кожной лимфоме, а не системному лейкозному клону |
Появление лейкемидов обычно свидетельствует об экстрамедуллярном распространении опухолевого процесса и требует уточнения активности основного заболевания. Морфологическая верификация особенно важна, поскольку неспецифические кожные осложнения при лейкозах встречаются значительно чаще специфической инфильтрации. Основой лечения служит системная противоопухолевая терапия, направленная на эрадикацию лейкозного клона. Локальные методы, включая лучевую терапию, применяются преимущественно при ограниченных, симптомных или резистентных очагах.