2) первичную эпидермотропную Т-клеточную лимфому кожи с пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами
3) Т-клеточную опухоль, характеризующуюся быстро растущими узлами и клональной пролиферацией в коже крупных анапластических лимфоидных клеток
4) Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови Т-лимфоцитов
Лимфоматоидный папулез относится к первичным кожным CD30-положительным лимфопролиферативным заболеваниям. Его характерный признак — хроническое рецидивирующее течение с появлением новых групп папул и небольших узелков, часть которых подвергается центральному некрозу, покрывается корочкой и самостоятельно регрессирует обычно в течение нескольких недель, иногда оставляя гиперпигментацию или атрофические рубчики. Несмотря на наличие атипичных лимфоидных клеток и нередко выявляемую клональность Т-клеточного рецептора, клиническое поведение заболевания обычно индолентное.
Диагноз устанавливают на основании сопоставления клинической картины с результатами биопсии кожи и иммуногистохимического исследования. В инфильтрате обнаруживаются крупные атипичные CD30-положительные Т-клетки, чаще с фенотипом CD3+, CD4+; выраженность эпидермотропизма, ангиоцентричности и состав воспалительного фона различаются при морфологических вариантах A–E. Клональность перестройки генов Т-клеточного рецептора может подтверждать лимфопролиферативную природу процесса, но сама по себе не позволяет отличить лимфоматоидный папулез от других Т-клеточных лимфом.
От других приведённых заболеваний лимфоматоидный папулез отличает именно самопроизвольное разрешение отдельных высыпаний и волнообразное появление новых элементов. Эпидермотропная Т-клеточная лимфома с церебриформными ядрами соответствует микозу фунгоидному, быстро формирующиеся опухолевые узлы с массивным инфильтратом крупных анапластических CD30-положительных клеток — первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфоме, а сочетание эритродермии, генерализованной лимфаденопатии и опухолевых Т-лимфоцитов в крови — синдрому Сезари.
| Заболевание | Клиническое течение и элементы | Основные морфологические и иммунophenotypic признаки | Ключевой дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Лимфоматоидный папулез | Рецидивирующие папулы и папулонодулы, нередко с некрозом и корочкой; самостоятельный регресс отдельных элементов за недели | Атипичные крупные CD30+ Т-клетки; морфологический спектр вариантов A–E | Саморегрессирующие высыпания при хроническом волнообразном течении |
| Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Одиночный или ограниченное число быстро растущих узлов и опухолей; стойкое существование очага | Плотный инфильтрат крупных анапластических CD30+ клеток, часто с выраженной эпидермотропией | Персистирующая опухоль, а не последовательное спонтанное разрешение большинства элементов |
| Микоз фунгоидный | Стадии пятен, бляшек и опухолей; хроническое прогрессирование, обычно без быстрого обратного развития каждого очага | Эпидермотропизм малых и средних атипичных Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами | Преимущественно эпидермотропный инфильтрат и стадийное развитие кожного процесса |
| Синдром Сезари | Генерализованная эритродермия, интенсивный зуд, генерализованная лимфаденопатия | Циркулирующие опухолевые Т-клетки с церебриформными ядрами, клональная популяция в крови | Обязательное системное проявление с выраженной опухолевой лимфоцитозной составляющей |
| Вторичное кожное поражение при системной анапластической крупноклеточной лимфоме | Кожные узлы или опухоли на фоне системного заболевания, возможны B-симптомы и поражение внутренних органов | Крупные CD30+ анапластические клетки; часто выявляются ALK или другие молекулярные признаки системной опухоли | Наличие внекожной локализации или системных признаков, что исключает первичный ограниченный кожный процесс |
При небольшом числе высыпаний возможны динамическое наблюдение и местная терапия, поскольку лечение не всегда требуется для каждого эпизода. При частых или распространённых рецидивах применяют фототерапию, местные противовоспалительные средства или низкодозовый метотрексат; эти методы контролируют активность болезни, но не гарантируют предотвращения новых высыпаний. Пациентам необходимо длительное наблюдение, поскольку лимфоматоидный папулез связан с повышенным риском последующего развития других лимфом, включая микоз фунгоидный, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому и лимфому Ходжкина.