2) CD4+/CD56+ гемодермия
3) первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
4) педжетоидный ретикулез (+)
Педжетоидный ретикулёз, или болезнь Ворингера—Колоппа, относится к редким клинико-морфологическим вариантам грибовидного микоза — первичной кожной Т-клеточной лимфомы. В классификации WHO–EORTC он рассматривается наряду с фолликулотропным грибовидным микозом и гранулематозной вялой кожей как самостоятельный вариант заболевания, обладающий характерными клиническими и гистологическими особенностями.
Заболевание обычно проявляется одиночной, медленно увеличивающейся псориазиформной, гиперкератотической или бородавчатой бляшкой, чаще расположенной на дистальных отделах конечностей. Основной диагностический признак — выраженный эпидермотропизм: атипичные Т-лимфоциты располагаются преимущественно внутри эпидермиса поодиночке или небольшими группами, формируя педжетоидный рисунок, тогда как дермальный компонент инфильтрата относительно невелик. Опухолевые клетки экспрессируют пан-Т-клеточные маркеры, прежде всего CD3; фенотип по CD4 и CD8 вариабелен и может быть CD8-положительным, CD4-положительным либо двойным негативным, а экспрессия CD30 не исключает диагноз.
Другие перечисленные заболевания принадлежат к иным классификационным группам. Лимфоматоидный папулёз является первичным кожным CD30-положительным лимфопролиферативным заболеванием, CD4+/CD56+ гемодермия соответствует устаревшему названию бластной плазмоцитоидной дендритноклеточной неоплазии, а кожная лимфома маргинальной зоны имеет В-клеточное происхождение. Таким образом, их отличают от грибовидного микоза как клеточная линия опухоли, так и клинико-морфологический профиль.
| Заболевание | Классификационная принадлежность | Типичные клинические признаки | Ключевые морфологические и иммуногистохимические признаки |
|---|---|---|---|
| Педжетоидный ретикулёз | Вариант грибовидного микоза | Обычно одиночная медленно растущая бляшка на конечности | Резкий эпидермотропизм атипичных CD3+ Т-клеток; CD4/CD8-фенотип вариабелен, CD30 может экспрессироваться |
| Классический грибовидный микоз | Первичная кожная Т-клеточная лимфома | Множественные пятна и бляшки, при прогрессировании — опухолевые узлы | Эпидермотропизм малых и средних Т-клеток с церебриформными ядрами, чаще CD3+CD4+ с утратой отдельных пан-Т-клеточных антигенов |
| Лимфоматоидный папулёз | Первичное кожное CD30-положительное лимфопролиферативное заболевание | Рецидивирующие папулы и узелки, склонные к самопроизвольной инволюции | Крупные атипичные CD30+ клетки; морфология оценивается только в сочетании с характерным рецидивирующим течением |
| Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная неоплазия | Агрессивная опухоль из предшественников плазмоцитоидных дендритных клеток | Фиолетовые или синюшные узлы и бляшки, частое поражение костного мозга и крови | Обычно CD4+, CD56+, CD123+, TCL1+ и CD303+ при отсутствии специфических маркеров зрелых Т- и В-клеток |
| Первичная кожная лимфома маргинальной зоны | Индолентная первичная кожная В-клеточная лимфома или лимфопролиферативное заболевание маргинальной зоны | Красно-фиолетовые папулы, бляшки или узлы, чаще на туловище и верхних конечностях | Инфильтрат из CD20+ В-клеток маргинальной зоны, лимфоплазмоцитоидных клеток и плазмоцитов; отсутствует Т-клеточный эпидермотропизм |
| Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома | Агрессивная кожная цитотоксическая Т-клеточная лимфома | Быстро возникающие множественные бляшки и опухоли, часто с изъязвлением | Эпидермотропные CD8+ цитотоксические клетки с экспрессией TIA-1, гранзима B и перфорина; клиническое течение значительно агрессивнее |
Диагноз педжетоидного ретикулёза устанавливают на основании сопоставления клинической картины с данными биопсии и иммуногистохимического исследования; выявление клональной перестройки генов Т-клеточного рецептора служит дополнительным, но не самостоятельным критерием. Локализованный характер и индолентное течение определяют преимущественно кожно-направленную тактику лечения. При одиночном очаге эффективны локальная лучевая терапия или хирургическое удаление, позволяющие получить длительную полную ремиссию. Появление множественных, быстро прогрессирующих или изъязвляющихся очагов требует пересмотра диагноза и исключения более агрессивной кожной Т-клеточной лимфомы.