2) фолиеводефицитной
3) железодефицитной
4) В12-дефицитной
Сочетание потемнения мочи, желтушности, абдоминальной боли и умеренной гепатоспленомегалии наиболее типично для гемолитической анемии — состояния, при котором разрушение эритроцитов опережает возможности костного мозга по их восполнению. Желтуха обусловлена накоплением непрямого билирубина, образующегося при распаде гемоглобина. Потемнение мочи особенно характерно для внутрисосудистого гемолиза вследствие гемоглобинурии и последующей гемосидеринурии; при усиленном образовании билирубина также возрастает экскреция уробилиногена.
При хроническом или интенсивном гемолизе увеличивается нагрузка на макрофагальную систему селезёнки и печени, что приводит к их увеличению. Боль в животе может быть связана с растяжением капсулы увеличенной селезёнки, гемолитическим кризом или формированием пигментных желчных камней. Компенсаторная реакция костного мозга проявляется ретикулоцитозом, а при длительном течении возможно развитие экстрамедуллярного кроветворения.
Диагноз подтверждают повышением уровня лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижением концентрации гаптоглобина и увеличением числа ретикулоцитов при отсутствии выраженного дефицита железа, витамина B12 или фолатов. При аутоиммунном варианте важное значение имеет прямая антиглобулиновая проба. Мегалобластные анемии также могут сопровождаться неэффективным эритропоэзом и умеренной гипербилирубинемией, но для них более характерны макроцитоз и гиперсегментация нейтрофилов, а не признаки преимущественно периферического гемолиза.
| Признак | Гемолитическая анемия | В12-/фолиеводефицитная анемия | Железодефицитная анемия |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Ускоренное разрушение эритроцитов | Неэффективный мегалобластный эритропоэз | Недостаточный синтез гемоглобина |
| Ретикулоциты | Обычно повышены; возможное исключение — апластический криз | Снижены или неадекватно нормальны | Снижены или неадекватно нормальны |
| Билирубин и ЛДГ | Непрямой билирубин и ЛДГ повышены | Часто повышены из-за внутрикостномозгового распада клеток | Обычно не повышены |
| Гаптоглобин | Снижен, особенно при внутрисосудистом гемолизе | Обычно сохранён или снижен умеренно | Сохранён |
| Моча | Возможны гемоглобинурия, гемосидеринурия, повышение уробилиногена | Специфическая гемоглобинурия нехарактерна | Специфические признаки гемолиза отсутствуют |
| Периферическая кровь | Ретикулоцитоз, возможны сфероциты, шистоциты или агглютинация | Макроовалоциты, гиперсегментированные нейтрофилы | Микроцитоз, гипохромия, анизоцитоз |
| Органомегалия и дополнительные признаки | Спленомегалия, иногда гепатомегалия, желтуха, желчные камни | Глоссит, неврологические нарушения при дефиците В12 | Сидеропенический синдром: ломкость ногтей, извращение вкуса, сухость кожи |
Для уточнения варианта гемолиза оценивают мазок периферической крови, фракции билирубина и результаты прямой антиглобулиновой пробы. При внутрисосудистом процессе особенно информативны гемоглобинемия, гемоглобинурия и резко сниженный гаптоглобин. При преимущественно внесосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит в селезёнке и печени, поэтому чаще выявляются спленомегалия и непрямая гипербилирубинемия без выраженной гемоглобинурии. Тактика лечения определяется причиной: применяются глюкокортикоиды и другие средства при аутоиммунном гемолизе, трансфузионная поддержка по показаниям и специфическая терапия наследственных или приобретённых форм.