2) искусственной гипертензии
3) переливания совместимой крови
4) болезни Виллебранда (+)
Болезнь фон Виллебранда — наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловленная количественным дефицитом или функциональной неполноценностью фактора фон Виллебранда (VWF). VWF обеспечивает адгезию тромбоцитов к повреждённому эндотелию через рецептор GPIb и стабилизирует фактор VIII в плазме. Поэтому при его недостаточности нарушается первичный гемостаз, а при выраженном дефекте дополнительно снижается активность фактора VIII.
Лёгкие формы заболевания могут длительно оставаться нераспознанными и проявиться только при значительной гемостатической нагрузке — во время операции, после стоматологических вмешательств или родов. Типичны слизисто-кожные кровотечения: частые носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, обильные менструации, длительное кровотечение после травм и процедур. В отличие от гемофилии, для болезни фон Виллебранда менее характерны глубокие гематомы и гемартрозы.
Для диагностики оценивают антиген VWF, его функциональную активность, активность фактора VIII и мультимерный состав VWF; результаты необходимо интерпретировать с учётом группы крови, воспаления, беременности и стресса, способных временно повышать уровень белка. Количество тромбоцитов обычно нормальное, протромбиновое время не изменено, а активированное частичное тромбопластиновое время может быть нормальным или увеличенным при существенном снижении фактора VIII. Таким образом, именно болезнь фон Виллебранда объясняет впервые выявленную интраоперационную кровоточивость, тогда как перечисленные альтернативные состояния не являются типичными причинами наследственного дефекта первичного гемостаза.
| Форма или диагностический признак | Основная характеристика | Типичный лабораторный профиль и клиническое значение |
|---|---|---|
| Тип 1 | Частичный количественный дефицит VWF | Пропорциональное снижение антигена и активности VWF; обычно лёгкое или умеренное слизисто-кожное кровотечение, возможен хороший ответ на десмопрессин |
| Тип 2A | Качественный дефект с потерей высокомолекулярных мультимеров | Активность VWF снижена сильнее, чем его антиген; нарушена тромбоцитарная адгезия, мультимерный анализ выявляет отсутствие крупных мультимеров |
| Тип 2B | Повышенное сродство VWF к рецептору GPIb тромбоцитов | Возможна тромбоцитопения, особенно при стрессе или введении десмопрессина; применение десмопрессина обычно избегают |
| Тип 2M | Нарушение взаимодействия VWF с тромбоцитами при сохранённых мультимерах | Функциональная активность снижена непропорционально антигену, мультимерный профиль относительно сохранён |
| Тип 2N | Дефект связывания VWF с фактором VIII | Снижение фактора VIII может имитировать гемофилию A; для дифференциальной диагностики исследуют способность VWF связывать фактор VIII |
| Тип 3 | Практически полный дефицит VWF | Резко снижены антиген и активность VWF, значительно уменьшен фактор VIII; характерны тяжёлые кровотечения, включая глубокие и суставные |
| Приобретённый синдром фон Виллебранда | Дефицит или ускоренное удаление VWF без типичного наследственного анамнеза | Возникает при лимфопролиферативных и миелопролиферативных заболеваниях, аутоиммунных состояниях, патологии клапанов сердца; требует лечения основного заболевания |
Периоперационная тактика определяется типом заболевания, уровнем VWF и фактора VIII, характером вмешательства и индивидуальным анамнезом кровотечений. При подходящих формах используют десмопрессин после предварительной оценки ответа, а при тяжёлом дефиците — концентраты, содержащие VWF и фактор VIII. Для слизистых операций дополнительно может применяться транексамовая кислота при отсутствии противопоказаний. Перед плановым вмешательством необходима консультация гематолога и лабораторный контроль эффективности гемостатической терапии.