2) угнетением эритропоэза (+)
3) гемолизом
4) дефицитом железа
При лейкозах анемический синдром преимущественно обусловлен угнетением нормального эритропоэза вследствие инфильтрации костного мозга опухолевыми бластными клетками. Разрастание лейкозного клона вытесняет нормальные гемопоэтические ростки, нарушает микроокружение костного мозга и снижает образование зрелых эритроцитов. Поэтому анемия является одним из проявлений костномозговой недостаточности наряду с тромбоцитопенией и нейтропенией.
Для такой анемии типичен нормохромный, чаще нормоцитарный характер с низким количеством ретикулоцитов, что отражает недостаточный регенераторный ответ костного мозга. Клинически у ребенка возникают бледность кожи и слизистых оболочек, слабость, быстрая утомляемость, тахикардия и одышка при нагрузке. В общем анализе крови снижение гемоглобина может сочетаться с тромбоцитопенией, изменением числа лейкоцитов и появлением бластных клеток.
Дефицит железа или витамина B12 может существовать как сопутствующее состояние, но не является основным механизмом анемии при лейкозе. Гемолиз также нехарактерен как ведущая причина: при нем обычно выявляются ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы, снижение гаптоглобина. Окончательное подтверждение заболевания основывается на исследовании костного мозга с морфологическим, иммунофенотипическим, цитогенетическим и молекулярно-генетическим анализом.
| Вариант механизма анемии | Основные лабораторные признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Угнетение эритропоэза при лейкозе | Нормоцитарная или умеренно макроцитарная анемия, ретикулоцитопения, возможные бласты и другие цитопении | Основной механизм связан с замещением нормального кроветворения опухолевым клоном |
| Железодефицитная анемия | Микроцитоз, гипохромия, снижение ферритина и насыщения трансферрина | Требует подтверждения дефицита железа; не объясняет бластоз и сочетанные цитопении |
| Витамин-B12-дефицитная анемия | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, снижение витамина B12, возможен мегалобластоз | Отличается специфическими морфологическими и биохимическими признаками |
| Гемолитическая анемия | Ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина | Свидетельствует об усиленном разрушении эритроцитов, а не о недостаточном их образовании |
| Анемия вследствие кровотечения | При острой кровопотере первоначально нормоцитарная анемия, позднее ретикулоцитоз | Может усиливать анемический синдром при тромбоцитопении, но обычно является вторичным фактором |
| Исследование костного мозга | Повышенное содержание бластных клеток, подавление нормальных ростков гемопоэза | Подтверждает опухолевое поражение и определяет вариант лейкоза |
Выраженность анемии зависит от степени подавления нормального кроветворения, длительности заболевания и проводимой терапии. Во время химиотерапии цитопения может временно усиливаться из-за миелосупрессивного действия препаратов. Коррекция анемии включает лечение основного заболевания и, при клинических показаниях, трансфузию эритроцитарной взвеси. Изолированное назначение препаратов железа или витамина B12 без подтвержденного дефицита патогенетически не обосновано.