2) диффузного инфильтрата преимущественно в верхней части дермы
3) эпидермотропных поверхностных мелкоочаговых периваскулярных инфильтратов
4) эпидермотропных плотных полосовидных инфильтратов в верхней части дермы
Грибовидный микоз представляет собой первичную кожную Т-клеточную лимфому, обычно происходящую из зрелых CD4+ Т-лимфоцитов памяти. На опухолевой стадии пролиферация атипичных лимфоцитов становится массивной: формируется плотный узловой или диффузный инфильтрат, занимающий всю толщину дермы и нередко распространяющийся в подкожную жировую клетчатку. В отличие от ранних стадий, эпидермотропизм — миграция опухолевых лимфоцитов в эпидермис — часто уменьшается или утрачивается.
Опухолевые клетки имеют гиперхромные ядра неправильной, церебриформной формы; по мере прогрессирования увеличиваются клеточная атипия, митотическая активность и доля крупных лимфоидных элементов. Возможна крупноклеточная трансформация, ассоциированная с более агрессивным течением. Поверхностные периваскулярные или полосовидные эпидермотропные инфильтраты преимущественно верхней дермы характернее для пятнистой и бляшечной стадий, поэтому не соответствуют морфологии сформировавшегося опухолевого узла.
| Стадия или диагностическая ситуация | Основные морфологические признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Пятнистая стадия | Редкие поверхностные периваскулярные инфильтраты, эпидермотропизм отдельных атипичных лимфоцитов, возможны микроабсцессы Потрие | Может имитировать хронический дерматит, экзему или псориаз; важны диспропорциональный эпидермотропизм и лимфоцитарная атипия |
| Бляшечная стадия | Более плотный полосовидный инфильтрат преимущественно в верхней дерме, выраженный эпидермотропизм | Глубокие отделы дермы обычно не замещены сплошным опухолевым инфильтратом |
| Опухолевая стадия | Плотный очаговый, узловой или диффузный инфильтрат во всей дерме с возможным проникновением в гиподерму | Глубина и массивность инфильтрации отличают опухолевую стадию от пятен и бляшек; эпидермотропизм может ослабевать |
| Крупноклеточная трансформация | Крупные лимфоидные клетки составляют не менее 25% инфильтрата либо образуют микроскопические узлы | Указывает на биологическое прогрессирование и требует оценки CD30, индекса Ki-67 и системного распространения |
| Синдром Сезари | Эпидермотропный Т-клеточный инфильтрат может быть умеренным; определяются опухолевые клетки в периферической крови | Диагноз основывается на сочетании эритродермии, лимфаденопатии и значимой опухолевой клональности в крови |
| Реактивный воспалительный инфильтрат | Смешанный клеточный состав, отсутствие выраженной монотонности и значимой церебриформной атипии | В пользу лимфомы свидетельствуют стойкая утрата Т-клеточных антигенов, аберрантный фенотип и клональная перестройка генов TCR |
Морфологическое заключение должно сопоставляться с клиническим типом кожных элементов, их длительностью и результатами иммуногистохимического исследования. Для опухолевых клеток типичен зрелый Т-клеточный фенотип CD3+, CD4+ с возможной утратой CD7, реже CD5 или CD2. Определение клональной перестройки генов Т-клеточного рецептора подтверждает наличие доминирующего лимфоидного клона, но не оценивается изолированно от клинико-морфологических данных. При опухолевой стадии дополнительно требуется стадирование лимфатических узлов, периферической крови и внутренних органов.