2) CD7
3) CD40
4) CD30 (+)
Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома относится к спектру первичных кожных CD30-позитивных Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний. Опухолевый инфильтрат представлен крупными анапластическими клетками, среди которых не менее 75% экспрессируют CD30 — мембранный рецептор семейства факторов некроза опухоли, кодируемый геном TNFRSF8. Выраженная экспрессия этого маркера отражает активированный фенотип опухолевых Т-лимфоцитов и является одним из основных иммуногистохимических критериев заболевания.
CD4 может выявляться на опухолевых клетках, однако его экспрессия вариабельна и не обладает достаточной нозологической специфичностью. CD7, напротив, нередко частично или полностью утрачивается вследствие аберрантного Т-клеточного фенотипа. CD40 не относится к определяющим маркерам этой лимфомы. Диагноз устанавливают по совокупности клинических данных, морфологии, интенсивной диффузной экспрессии CD30 и отсутствия внекожного заболевания при первичном обследовании.
| Заболевание или признак | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|
| Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Одиночный или локализованный опухолевый узел, крупные анапластические клетки, CD30 экспрессируется большинством опухолевых клеток |
| Лимфоматоидный папулёз | Рецидивирующие папулы и узелки с самопроизвольным регрессом; возможны CD30-позитивные крупные клетки |
| Системная ALCL с поражением кожи | Наличие лимфаденопатии или висцеральных очагов; требуется стадирование и исследование ALK |
| Трансформация грибовидного микоза | Предшествующие пятна или бляшки грибовидного микоза, эпидермотропизм и появление крупных клеток |
| CD4 | Часто положительный маркер Т-хелперного фенотипа, но не является специфическим диагностическим критерием |
| CD7 | Пан-Т-клеточный антиген, который при опухолевой трансформации нередко утрачивается |
| CD30 | Основной иммуногистохимический маркер, определяющий принадлежность к CD30-позитивным лимфопролиферативным заболеваниям кожи |
Клиническое разграничение первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы и лимфоматоидного папулёза особенно важно, поскольку их гистологическая картина может перекрываться. Самопроизвольное исчезновение множественных элементов характернее для лимфоматоидного папулёза, тогда как стойкий опухолевый узел больше соответствует лимфоме. Перед подтверждением первичного кожного характера заболевания необходимо исключить системную ALCL с вторичным поражением кожи. Экспрессия CD30 также имеет терапевтическое значение, поскольку позволяет применять анти-CD30-конъюгат брентуксимаб ведотин при распространённом или рецидивирующем процессе.