2) системной красной волчанке
3) гемолитико-уремическом синдроме (+)
4) механической желтухе
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к тромботическим микроангиопатиям и характеризуется сочетанием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острого повреждения почек. При атипичном ГУС основным механизмом является неконтролируемая активация альтернативного пути системы комплемента вследствие генетического дефекта регуляторных белков либо аутоантител к фактору H. Повреждение эндотелия приводит к образованию тромбов в микроциркуляторном русле, потреблению тромбоцитов и механической фрагментации эритроцитов.
При плазмообмене удаляются циркулирующие аутоантитела, активированные компоненты комплемента и другие патологические плазменные факторы, а свежезамороженная плазма восполняет дефицит регулирующих белков комплемента и факторов гемостаза. Поэтому при необходимости плазменной терапии удалённый объём должен быть полностью замещён донорской плазмой, а не только растворами альбумина или кристаллоидами. Такой подход особенно значим при атипичном ГУС и в ситуациях, когда невозможно немедленно исключить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Следует учитывать, что современным методом первой линии при подтверждённом атипичном ГУС является ингибирование комплемента экализумабом или равулизумабом; плазмообмен применяют при недоступности этих препаратов, отдельных вариантах заболевания или диагностической неопределённости. При типичном шига-токсин-ассоциированном ГУС основой лечения остаются поддержка функции почек, коррекция водно-электролитных нарушений и диализ по показаниям. Тем не менее в рамках указанного принципа заместительной терапии именно ГУС является правильным вариантом.
| Состояние | Ведущий механизм | Ключевые признаки | Роль плазмообмена с полной заменой на СЗП |
|---|---|---|---|
| Атипичный ГУС | Дисрегуляция альтернативного пути комплемента | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, выраженное поражение почек; активность ADAMTS13 обычно не резко снижена | Возможен при отсутствии немедленной доступности ингибитора комплемента или при отдельных формах заболевания; СЗП восполняет регулирующие белки |
| Шига-токсин-ассоциированный ГУС | Повреждение эндотелия шига-токсином после кишечной инфекции | Продромальная кровавая диарея, острое повреждение почек, гемолиз и тромбоцитопения | Рутинная эффективность не доказана; преимущественно поддерживающее лечение и диализ по показаниям |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Тяжёлый дефицит ADAMTS13, чаще аутоиммунный | Тромбоцитопения и микроангиопатический гемолиз при относительно менее выраженном поражении почек; активность ADAMTS13 <10% поддерживает диагноз | Неотложный плазмообмен с СЗП является основой лечения, обычно в сочетании с глюкокортикоидами и каплацизумабом |
| ДВС-синдром | Системная активация коагуляции с потреблением факторов и тромбоцитов | Удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера, кровоточивость или полиорганная недостаточность | СЗП назначают при кровотечении или перед инвазивными вмешательствами; плазмообмен не является стандартной терапией |
| Системная красная волчанка | Иммунокомплексное воспаление и аутоиммунное поражение органов | Антинуклеарные антитела, гипокомплементемия, нефрит, цитопении и другие системные проявления | Не является рутинным методом; применяется лишь при отдельных жизнеугрожающих, рефрактерных проявлениях |
| Некротический панкреатит | Аутолиз ткани поджелудочной железы и системный воспалительный ответ | Болевой синдром, повышение липазы, некроз по данным визуализации, риск полиорганной недостаточности | Не относится к стандартным показаниям для полной замены плазмы на СЗП |
| Механическая желтуха | Обструкция желчных путей | Холестаз, повышение прямого билирубина и щелочной фосфатазы, расширение желчных протоков | Требует устранения обструкции; плазмообмен не устраняет причину холестаза |
При подозрении на ГУС необходимо оценить мазок периферической крови, уровень ЛДГ, непрямого билирубина, гаптоглобина, ретикулоцитов, креатинина и протеинурию. Для разграничения ГУС и тромботической тромбоцитопенической пурпуры срочно исследуют активность ADAMTS13, не откладывая лечение при высокой клинической вероятности ТТП. Во время плазмообмена контролируют гемолиз, число тромбоцитов, функцию почек и признаки осложнений трансфузии. Выбор СЗП как заместительной среды обусловлен не только объёмным восполнением, но и доставкой функциональных плазменных белков.