2) тромбоцитов
3) альбумина
4) эритроцитов
В представленном ключе, вероятно, допущена ошибка: при идиопатической (иммунной) тромбоцитопенической пурпуре изолированно снижается количество тромбоцитов вследствие их иммунного разрушения и нарушения взаимодействия с мегакариоцитами. Основной дефект гемостаза относится к первичному, тромбоцитарному звену; протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и концентрация фибриногена обычно сохраняются в пределах нормы. Свежезамороженная плазма содержит плазменные факторы свертывания, но не устраняет тромбоцитопению и поэтому не является стандартной трансфузионной терапией при кровотечении на фоне ИТП.
При жизнеугрожающем кровотечении у больного с ИТП применяют высокие дозы глюкокортикостероидов и внутривенный иммуноглобулин; при критическом кровотечении дополнительно возможно переливание концентрата тромбоцитов, несмотря на его кратковременный эффект из-за продолжающегося иммунного разрушения. Эритроцитарная масса показана при острой кровопотере или симптомной анемии, а свежезамороженная плазма — только при сопутствующей коагулопатии, массивной трансфузии или диссеминированном внутрисосудистом свертывании. Переливание плазмы является ключевым методом при тромботической тромбоцитопенической пурпуре в составе плазмообмена, что, вероятно, и стало причиной смешения диагнозов.
| Состояние | Количество тромбоцитов | Показатели коагулограммы | Ведущий механизм | Подход к трансфузии |
|---|---|---|---|---|
| Иммунная тромбоцитопения | Снижено, часто изолированно | ПВ и АЧТВ обычно нормальные | Иммунное разрушение тромбоцитов | Тромбоциты — только при жизнеугрожающем кровотечении; плазма обычно не показана |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Резко снижено | Обычно нормальные | Дефицит активности ADAMTS13 и микроангиопатический гемолиз | Неотложный плазмообмен; плазма используется как замещающая среда |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Снижено или быстро уменьшается | ПВ и АЧТВ удлинены, фибриноген снижен, D-димер повышен | Потребление тромбоцитов и факторов свертывания | Свежезамороженная плазма — при клинически значимом кровотечении и дефиците факторов |
| Гемофилия A или B | Обычно нормальное | АЧТВ удлинено, ПВ нормальное | Дефицит фактора VIII или IX | Концентраты факторов; плазма — при отсутствии специфического препарата |
| Массивная кровопотеря | Может снижаться вследствие гемодилюции | Возможна комплексная коагулопатия | Потеря и разведение клеточных и плазменных компонентов крови | Компонентная терапия: эритроциты, плазма и тромбоциты по клиническим и лабораторным показаниям |
| Анемия вследствие кровотечения | Может быть нормальным или сниженным в зависимости от причины | Зависит от источника кровотечения | Недостаток переносчиков кислорода | Эритроцитарная масса при симптомной анемии или значимой острой кровопотере |
Таким образом, для ИТП определяющим диагностическим признаком является изолированная тромбоцитопения при отсутствии признаков потребления плазменных факторов. Свежезамороженная плазма не заменяет тромбоциты и не должна использоваться рутинно только из-за выраженности геморрагического синдрома. Если в исходном задании действительно подразумевалась тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, вариант с плазмой соответствует принципу лечения, но при ИТП он нуждается в исправлении.