2) увеличение массы эритроцитов
3) мутацию Jak 2
4) повышение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах
Вторичный эритроцитоз после трансплантации почки связан с усилением продукции эндогенного эритропоэтина (ЭПО) функционирующим почечным трансплантатом и иногда сохранёнными собственными почками. После восстановления почечной перфузии и функции перитубулярных интерстициальных клеток может сохраняться или усиливаться стимуляция эритропоэза; дополнительное значение имеют локальная гипоксия, активация ренин–ангиотензин–альдостероновой системы, курение и стеноз почечной артерии трансплантата. Поэтому повышение концентрации ЭПО в крови является патогенетически обоснованным признаком вторичного, а не клонального эритроцитоза.
Увеличение массы эритроцитов действительно формирует клинический фенотип эритроцитоза, но само по себе не позволяет установить его происхождение. При истинной полицитемии (полицитемии вера) эритроцитоз обусловлен миелопролиферативным клоном, чаще с мутацией JAK2, а уровень ЭПО обычно снижен вследствие отрицательной обратной связи. Для вторичного процесса мутация JAK2 нехарактерна; содержание лейкоцитарной щелочной фосфатазы, как правило, нормальное или повышенное, в отличие от часто сниженного показателя при полицитемии вера.
| Признак | Вторичный эритроцитоз после трансплантации почки | Полицитемия вера |
|---|---|---|
| Основной механизм | Повышенная или неадекватно сохранённая продукция ЭПО почкой, гипоксия, гормональные и сосудистые факторы | Клональная пролиферация клеток-предшественников миелоидного ряда |
| Уровень ЭПО | Повышен либо неадекватно нормален для степени эритроцитоза | Обычно снижен |
| Масса эритроцитов | Увеличена; это подтверждает абсолютный, а не относительный эритроцитоз | Увеличена |
| Мутация JAK2 | Не выявляется; её отсутствие поддерживает вторичную природу процесса | Выявляется у большинства пациентов |
| Лейкоциты и тромбоциты | Обычно без сочетанного лейко- и тромбоцитоза | Нередко повышены вследствие панмиелоза |
| Щелочная фосфатаза нейтрофилов | Нормальная или повышенная | Чаще сниженная |
| Тактика | Поиск гипоксии и сосудистых причин, коррекция факторов риска; применяются ингибиторы АПФ или БРА, при необходимости — кровопускание | Флеботомии, контроль факторов тромбоза и циторедуктивная терапия по показаниям |
Таким образом, ключевым лабораторным ориентиром при посттрансплантационном вторичном эритроцитозе является повышение ЭПО на фоне увеличения эритроцитарной массы. Обычно состояние развивается в первые месяцы или годы после трансплантации при хорошо функционирующем трансплантате. При обследовании необходимо исключить гипоксию, апноэ сна, курение, стеноз почечной артерии и лекарственные причины, а также определить JAK2 для дифференциации с полицитемией вера. Персистирующий эритроцитоз требует коррекции, поскольку повышает риск гипервязкости крови и тромботических осложнений.