2) КТ грудной клетки для исключения опухоли средостения (+)
3) спирометрию
4) исследование крови на EBV методом PCR
Сочетание выраженного бластного гиперлейкоцитоза с ортопноэ, одышкой и отёком шеи указывает на возможное объёмное образование средостения с компрессией трахеобронхиального дерева и верхней полой вены. Такая картина особенно характерна для Т-линейного острого лимфобластного лейкоза или Т-лимфобластной лимфомы, при которых опухолевое поражение тимуса и лимфатических узлов переднего средостения может формировать массивный конгломерат. Отёк шеи и лица, набухание шейных вен, цианоз и усиление симптомов в положении лёжа соответствуют синдрому верхней полой вены.
КТ грудной клетки позволяет срочно определить наличие, размеры и распространённость опухоли, степень сужения дыхательных путей и магистральных сосудов, а также выявить плевральный или перикардиальный выпот. Исследование необходимо и для дифференциации механической компрессии от лейкостаза — нарушения микроциркуляции вследствие скопления бластных клеток в сосудах лёгких. Оба состояния способны быстро привести к дыхательной недостаточности, однако требуют различной тактики неотложной помощи и оценки риска перед проведением инвазивных процедур.
| Возможная причина симптомов | Характерные признаки | Диагностический подход |
|---|---|---|
| Опухоль переднего средостения | Ортопноэ, кашель, стридор, ухудшение в положении лёжа | КТ грудной клетки с оценкой трахеи, бронхов и сосудов |
| Синдром верхней полой вены | Отёк лица и шеи, набухание вен, цианоз верхней половины туловища | Контрастная КТ для определения уровня и выраженности обструкции |
| Лёгочный лейкостаз | Одышка, гипоксемия, диффузные инфильтраты при выраженном гиперлейкоцитозе | Клиническая оценка, пульсоксиметрия, визуализация лёгких |
| Инфекционное поражение лёгких | Лихорадка, кашель, очаговые или инфильтративные изменения | КТ или рентгенография, микробиологическое исследование по показаниям |
| Плевральный выпот | Одышка, ослабление дыхания, притупление перкуторного звука | КТ или ультразвуковое исследование плевральных полостей |
| Перикардиальный выпот | Тахикардия, гипотензия, расширение шейных вен, признаки тампонады | Эхокардиография и оценка гемодинамики |
При подозрении на массивное образование средостения обследование проводится одновременно со стабилизацией дыхания и кровообращения. Пациенту следует сохранять положение, в котором дыхание наиболее свободно, поскольку укладывание на спину и седация могут усилить компрессию дыхательных путей. Выявление лейкостаза требует незамедлительного начала циторедуктивной терапии и профилактики синдрома лизиса опухоли. Наличие сосудистой или дыхательной компрессии определяет необходимость совместной тактики гематолога, реаниматолога, рентгенолога и других профильных специалистов.