2) 90-95
3) 50-60
4) 70-80 (+)
У доношенного новорождённого фетальный гемоглобин (HbF) составляет в среднем около 70–80% общего гемоглобина, поэтому правильным является отмеченный диапазон. HbF имеет строение α2γ2 и отличается от основного гемоглобина взрослого HbA (α2β2) наличием γ-цепей. Более высокое сродство HbF к кислороду обеспечивает его связывание в условиях более низкого парциального давления кислорода в крови плаценты и способствует транспорту кислорода от матери к плоду.
После рождения происходит физиологическое переключение синтеза γ-цепей на β-цепи: концентрация HbF постепенно снижается, а доля HbA увеличивается. Этот процесс регулируется изменением активности эритроидных клеток и экспрессии генов глобина; снижение связывания HbF с 2,3-бисфосфоглицератом также способствует постепенной адаптации к самостоятельному дыханию. У недоношенных детей доля HbF может быть выше и сохраняться дольше, поскольку внутриутробный этап эритропоэза прерывается раньше.
| Возраст или состояние | Ориентировочная доля HbF | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Доношенный новорождённый | Около 60–80%, чаще 70–80% | Физиологическое преобладание фетального гемоглобина |
| Недоношенный новорождённый | Часто более 80%, вариабельно | Зависит от гестационного возраста и степени незрелости эритропоэза |
| Возраст 2–3 месяца | Примерно 20–40% | Промежуточный этап физиологического переключения синтеза глобиновых цепей |
| Возраст 6–12 месяцев | Обычно менее 2–5% | Приближение к показателям взрослого человека |
| Здоровый взрослый | Обычно менее 1–2% | Основная фракция — HbA; небольшая доля приходится на HbA2 |
| β-талассемия | Повышен, степень зависит от формы | Увеличение HbF помогает компенсировать недостаточный синтез β-цепей |
| Персистенция HbF у взрослых | От умеренного повышения до значительных значений | Возможна наследственная персистенция HbF или сочетание с гемоглобинопатиями |
Определение фракций гемоглобина проводят методом высокоэффективной жидкостной хроматографии или капиллярного электрофореза. Интерпретация результата у новорождённых должна учитывать гестационный и постнатальный возраст, поскольку нормативы быстро изменяются в первые месяцы жизни. Само по себе высокое содержание HbF в неонатальном периоде является физиологическим и не свидетельствует о гемоглобинопатии. Патологическое значение повышение приобретает при сохранении после ожидаемого срока снижения или при сочетании с анемией, микроцитозом и другими изменениями фракционного состава гемоглобина.