2) плазмаферез
3) назначение менадиона натрия бисульфита
4) назначение фибриногена (+)
Гипофибриногенемия сопровождается снижением концентрации фибриногена — растворимого белка плазмы, который под действием тромбина превращается в фибрин и формирует основу стабильного тромба. При его дефиците нарушается образование фибриновой сетки, снижается прочность сгустка и повышается риск продолжающегося кровотечения, несмотря на сохранность других звеньев гемостаза. Поэтому наиболее целенаправленным методом лечения является внутривенное восполнение фибриногена.
Препарат фибриногена позволяет быстро повысить его плазменный уровень и восстановить формирование полноценного фибринового сгустка. Эффективность терапии оценивают по клиническому прекращению кровотечения и лабораторно — по концентрации фибриногена, которую при активном значимом кровотечении обычно стремятся поддерживать не менее 1,5–2,0 г/л; точевая цель зависит от причины дефицита и клинической ситуации. При врождённой афибриногенемии или гипофибриногенемии заместительная терапия является патогенетической, а при приобретённом дефиците дополнительно необходимо лечить основное заболевание, например ДВС-синдром, массивную кровопотерю или печёночную недостаточность.
Менадиона натрия бисульфит активирует синтез витамин-К-зависимых факторов свертывания, но не устраняет непосредственно недостаток фибриногена и действует с задержкой. Гепарин, напротив, подавляет тромбин и может усилить кровотечение, а плазмаферез не является методом экстренного восполнения фибриногена. При отсутствии концентрата фибриногена возможной альтернативой служит криопреципитат или, менее эффективно, свежезамороженная плазма, однако они не столь стандартизированы по содержанию фибриногена.
| Подход | Основной механизм | Роль при гипофибриногенемии |
|---|---|---|
| Концентрат фибриногена | Непосредственно восполняет дефицит субстрата для образования фибрина | Предпочтительная патогенетическая терапия, особенно при выраженном кровотечении |
| Криопреципитат | Содержит фибриноген, фактор VIII, фактор XIII и фактор фон Виллебранда | Альтернатива концентрату при его недоступности; требует контроля гемостаза и инфекционной безопасности |
| Свежезамороженная плазма | Поставляет широкий спектр плазменных факторов, включая фибриноген | Может применяться при множественном дефиците факторов, но менее эффективна для изолированного восполнения фибриногена |
| Менадион натрия бисульфит | Стимулирует синтез факторов II, VII, IX и X в печени | Не обеспечивает быстрого повышения фибриногена и не является средством остановки острого кровотечения при его дефиците |
| Гепарин натрия | Усиливает действие антитромбина и тормозит тромбин и фактор Xa | Противопоказан как способ коррекции кровотечения; может усугубить геморрагический синдром |
| Плазмаферез | Удаляет часть плазмы и содержащихся в ней белков и аутоантител | Не восполняет фибриноген и не используется для экстренной коррекции гипофибриногенемии |
| Лабораторный контроль | Определение фибриногена методом Клаусса и оценка общего гемостаза | Позволяет подтвердить дефицит, выбрать дозу препарата и оценить необходимость повторного введения |
Назначение фибриногена устраняет непосредственную причину нарушения конечного этапа коагуляции. Дозу рассчитывают с учётом массы тела, исходной концентрации фибриногена, объёма кровопотери и клинического ответа. Одновременно оценивают тромбоциты, протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и признаки ДВС-синдрома. Заместительная терапия должна сочетаться с хирургическим, эндоскопическим или иным локальным контролем источника кровотечения.