2) интраоперационный
3) смешанный
4) микроциркуляторный (+)
Тромбоцитопатии — это нарушения качественных свойств тромбоцитов при нормальном или близком к норме их количестве. Дефект может затрагивать адгезию, активацию, высвобождение гранул или агрегацию тромбоцитов, вследствие чего формирование первичной тромбоцитарной пробки в зоне повреждения сосудистой стенки становится недостаточным. Поэтому для таких состояний характерен микроциркуляторный, или петехиально-пятнистый, тип кровоточивости.
Клинически он проявляется петехиями, экхимозами, носовыми и десневыми кровотечениями, обильными менструациями, длительным кровотечением после небольших травм и стоматологических вмешательств. В отличие от коагулопатий, для которых типичны глубокие гематомы, гемартрозы и отсроченное кровотечение, при тромбоцитарных нарушениях преобладают поверхностные и слизистые кровоизлияния. В лабораторной диагностике обычно выявляют нормальное количество тромбоцитов, нормальные протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время, но нарушение первичного гемостаза: удлинение времени закрытия в тесте PFA и патологические результаты агрегометрии.
| Вариант нарушения гемостаза | Преимущественный механизм | Типичные проявления | Лабораторные ориентиры |
|---|---|---|---|
| Тромбоцитопатии | Дефект адгезии, активации, секреции или агрегации тромбоцитов | Петехии, экхимозы, кровотечения из слизистых, меноррагии | Число тромбоцитов часто сохранено; нарушены тесты функции тромбоцитов, ПВ и АЧТВ обычно нормальны |
| Тромбоцитопении | Недостаточное количество тромбоцитов для формирования первичной пробки | Петехиально-пятнистая кровоточивость, сходная с тромбоцитопатиями | Снижение числа тромбоцитов; выраженность кровоточивости обычно коррелирует с их уровнем |
| Дефицит факторов свертывания | Нарушение образования фибрина и стабилизации сгустка | Глубокие гематомы, гемартрозы, длительные и отсроченные кровотечения | Удлинение ПВ и/или АЧТВ в зависимости от пораженного звена коагуляции |
| Болезнь фон Виллебранда | Недостаточная адгезия тромбоцитов и вторичный дефицит фактора VIII | Слизисто-кожные кровотечения, носовые кровотечения, меноррагии | Снижение активности или антигенности vWF; возможны удлинение времени закрытия и АЧТВ |
| Сосудистая пурпура | Повышенная ломкость или воспалительное повреждение сосудистой стенки | Петехии и пурпура при отсутствии выраженного дефекта тромбоцитов | Количество тромбоцитов и основные коагуляционные тесты обычно не изменены |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Сочетание потребления тромбоцитов и факторов свертывания с вторичным фибринолизом | Смешанная кровоточивость: петехии, гематомы, кровотечения из мест инъекций и органов | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера |
Микроциркуляторный тип обусловлен прежде всего несостоятельностью первичного гемостаза, который отвечает за остановку кровотечения из мелких сосудов. Диагноз конкретной тромбоцитопатии устанавливают с учетом лекарственного анамнеза, сопутствующих заболеваний и результатов функциональных исследований тромбоцитов. Лечение направляют на устранение причины, отмену препаратов, ухудшающих функцию тромбоцитов, и профилактику кровотечений; при необходимости применяют транексамовую кислоту, десмопрессин или трансфузию тромбоцитов по клиническим показаниям.