2) множественной миеломе (+)
3) тлеющей множественной миеломе ультравысокого риска
4) экстрамедуллярной плазмоцитоме
Правильный ответ — множественная миелома. При наличии клональных плазматических клеток в костном мозге их содержание 60% и более само по себе является миеломоопределяющим биомаркером, то есть достаточным основанием для диагностики активной миеломы даже при отсутствии других проявлений. В данном случае показатель 70% значительно превышает этот порог.
Тяжёлая анемия относится к критериям CRAB: гемоглобин менее 100 г/л или более чем на 20 г/л ниже нижней границы нормы при доказанной связи с плазмоклеточным процессом. Она обусловлена замещением нормального кроветворения опухолевыми клетками, действием провоспалительных цитокинов и, у части пациентов, сопутствующим поражением почек. Поражение печени представляет собой экстрамедуллярный плазмоцитарный очаг и подтверждает системный характер заболевания, поэтому не соответствует солитарной экстрамедуллярной плазмоцитоме.
| Состояние | Костный мозг | Периферическая кровь | Миеломоопределяющие признаки | Диагностическая интерпретация |
|---|---|---|---|---|
| Активная множественная миелома | Клональные плазматические клетки ≥10% или плазмоцитома | Может отсутствовать или быть в небольшом количестве | CRAB-признаки либо биомаркеры: плазматические клетки в костном мозге ≥60%, соотношение свободных лёгких цепей ≥100, более одного очага на МРТ | Требует системного лечения |
| Тлеющая множественная миелома | 10–60% клональных плазматических клеток | Обычно отсутствуют значимые циркулирующие плазмоциты | Нет CRAB-признаков и миеломоопределяющих биомаркеров | При содержании плазматических клеток ≥60% категория тлеющей миеломы неприменима |
| Плазмоклеточный лейкоз | Часто выраженная инфильтрация | По современным критериям: ≥5% циркулирующих клональных плазматических клеток и абсолютное число ≥0,5×109/л | Необходима верификация клональности и абсолютного числа клеток | Одного указания на 5% в крови без абсолютного числа недостаточно; в прежних критериях использовали порог ≥20% |
| Солитарная костная плазмоцитома | Нет значимой системной инфильтрации, обычно <10% плазматических клеток | Циркулирующие плазмоциты нехарактерны | Одиночный костный очаг без CRAB-признаков | 70% плазматических клеток и тяжёлая анемия исключают солитарный вариант |
| Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома | Костный мозг без существенной клональной инфильтрации | Обычно без плазмоцитемии | Один экстрамедуллярный очаг, отсутствие системных проявлений | Печёночный очаг на фоне массивного поражения костного мозга является экстрамедуллярным проявлением миеломы |
Для окончательной верификации подтверждают клональность плазматических клеток методом проточной цитометрии или иммуногистохимии и оценивают моноклональный иммуноглобулин, свободные лёгкие цепи и состояние органов-мишеней. Экстрамедуллярное поражение относится к неблагоприятным прогностическим признакам и требует полноценного стадирования, включая визуализацию всего скелета и оценку цитогенетических аномалий. Лечение при такой картине должно быть системным; локальная лучевая терапия может рассматриваться только как дополнение для контроля симптомного экстрамедуллярного очага.