2) чаще у новорожденных и детей раннего возраста
3) чаще у лиц 20-35 лет
4) чаще у пожилых
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) может возникать в любом возрасте, поэтому правильным является утверждение о возможности его развития у лиц разных возрастных групп. При этом заболевание преимущественно диагностируют у взрослых пожилого возраста: медиана возраста обычно составляет около 65–75 лет. Следовательно, указание на любой возраст отражает принципиальную возможность заболевания, а не равномерное распределение случаев по возрасту.
Основой диагностики ХММЛ является стойкий абсолютный моноцитоз периферической крови не менее 0,5×109/л при доле моноцитов не менее 10% лейкоцитов, сохраняющийся не менее 3 месяцев, в сочетании с дисплазией кроветворения и/или признаками клонального миелоидного процесса. Количество бластов в крови и костном мозге должно быть менее 20%; также исключают BCR::ABL1-положительный хронический миелолейкоз и другие заболевания с перестройками PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 или PCM1::JAK2.
| Признак | Хронический миеломоноцитарный лейкоз | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возраст | Возможен в любом возрасте, преимущественно у пожилых | Возраст не исключает диагноз; у детей заболевание встречается редко |
| Моноцитоз | Абсолютное количество моноцитов ≥0,5×109/л и ≥10% лейкоцитов | Ключевой количественный критерий заболевания |
| Длительность изменений | Персистирующий моноцитоз обычно не менее 3 месяцев | Помогает отличить ХММЛ от реактивного моноцитоза |
| Бласты | Менее 20% в периферической крови и костном мозге | Превышение порога соответствует трансформации в острый миелоидный лейкоз |
| Варианты по лейкоцитозу | Миелодиспластический вариант: лейкоциты <13×109/л; миелопролиферативный: ≥13×109/л | Отражает преобладание диспластического или пролиферативного компонента |
| Молекулярные признаки | Часто выявляются мутации TET2, SRSF2, ASXL1, RAS-пути | Подтверждают клональность и имеют прогностическое значение |
| Дифференциальная диагностика у детей | Необходимо исключать ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) | ЮММЛ типичнее для раннего детского возраста и имеет иной клинико-генетический профиль |
Таким образом, пожилой возраст является типичным, но не обязательным эпидемиологическим признаком ХММЛ. У детей и молодых пациентов диагноз требует особенно тщательного исключения реактивного моноцитоза, ЮММЛ и других миелоидных неоплазий. Клиническое течение определяется сочетанием цитопений, моноцитоза, спленомегалии, инфекционных осложнений и риска прогрессии в острый миелоидный лейкоз.