2) цервикальной дистонии (+)
3) хронической постинсультной боли
4) эссенциальном треморе
Внутренний сегмент бледного шара (globus pallidus internus, GPi) является основным эфферентным ядром базальных ганглиев и преимущественно оказывает тормозное ГАМК-ергическое влияние на вентральные переднее- и латерально-тheламические ядра, участвующие в формировании двигательных программ. При дистонии нарушается активность паллидо-таламо-кортикального контура: возникают патологические burst-разряды, синхронизация нейронов и неадекватное торможение конкурирующих движений. Высокочастотная стимуляция GPi не разрушает ткань, а функционально модулирует патологическую активность сети, что уменьшает дистонические сокращения и патологические позы.
Цервикальная дистония проявляется длительными или периодическими непроизвольными сокращениями мышц шеи, поворотом или наклоном головы, нередко сопровождается дистоническим тремором и болью. Диагноз преимущественно клинический; характерны наличие сенсорного трюка, при котором лёгкое прикосновение временно улучшает положение головы, и отсутствие признаков, указывающих на изолированное поражение пирамидной, мозжечковой или периферической системы. Двусторонняя стимуляция GPi рассматривается при тяжёлом первичном или сегментарном варианте заболевания, если эффект ботулинотерапии недостаточен либо лечение невозможно из-за нежелательных явлений.
Выбор мишени определяется фенотипом заболевания и нейрональным контуром, который преимущественно вовлечён в патологический процесс. Для эссенциального тремора обычно используют вентральное промежуточное ядро таламуса или заднюю субталамическую область, при фармакорезистентной эпилепсии — чаще переднее ядро таламуса, а при хронической нейропатической боли — сенсорные таламические ядра или периакведуктальное/перивентрикулярное серое вещество. Поэтому GPi является наиболее характерной мишенью именно для дистонических гиперкинезов.
| Клиническое состояние | Типичная мишень нейростимуляции | Патофизиологическое обоснование и клиническая особенность |
|---|---|---|
| Первичная цервикальная дистония | Внутренний сегмент бледного шара (GPi) | Модуляция патологической активности базально-ганглионарной сети; уменьшение стойких сокращений, патологической позы и дистонической боли при резистентности к консервативной терапии. |
| Генерализованная или сегментарная первичная дистония | GPi, обычно с двусторонней имплантацией | Наиболее изученная мишень при распространённых дистониях; клинический эффект может нарастать постепенно, особенно в отношении фиксированных поз и длительно существующих контрактур. |
| Эссенциальный тремор | Вентральное промежуточное ядро таламуса (VIM) или задняя субталамическая область | Воздействие на треморный церебелло-таламо-кортикальный контур; ведущий симптом — ритмический постуральный и кинетический тремор без типичной дистонической позы. |
| Фармакорезистентная эпилепсия | Переднее ядро таламуса; в отдельных случаях — центромедианное ядро | Стимуляция лимбических или диффузных таламокортикальных сетей применяется как паллиативный метод при недостаточном контроле приступов лекарственными препаратами и хирургической резекцией. |
| Хроническая постинсультная нейропатическая боль | Сенсорные ядра таламуса, периакведуктальное или перивентрикулярное серое вещество | Мишень выбирают с учётом уровня поражения и фенотипа боли; доказательная база менее однородна, чем при дистонии и эссенциальном треморе. |
| Болезнь Паркинсона с моторными флуктуациями | Субталамическое ядро или GPi | Стимуляция уменьшает брадикинезию, ригидность и лекарственные дискинезии; выбор между мишенями зависит от доминирующих симптомов, когнитивного и психиатрического профиля. |
Перед имплантацией необходимы подтверждение первичного характера дистонии, оценка ответа на ботулинический токсин и исключение структурных, метаболических и лекарственно-индуцированных причин. Решение принимается мультидисциплинарной командой с учётом тяжести симптомов, функциональных ограничений, когнитивного статуса и ожидаемой приверженности последующему программированию стимулятора. При цервикальной дистонии эффект GPi-стимуляции оценивают преимущественно по уменьшению патологических движений и позы, боли и инвалидизации, а не только по отдельному показателю тремора.