2) инфекционном мононуклеозе
3) миеломной болезни (+)
4) мегалобластной анемии
Высокая доля плазматических клеток в костном мозге характерна для миеломной болезни (множественной миеломы) — злокачественной опухоли, возникающей из клона зрелых В-лимфоцитов на стадии плазматических клеток. Опухолевые плазмоциты экспрессируют CD138 и CD38, синтезируют моноклональный иммуноглобулин или его лёгкие цепи, а при исследовании выявляется ограничение по типу лёгких цепей κ или λ. Разрастание клона приводит к вытеснению нормального кроветворения и поражению костной ткани, что обусловливает анемию, боли и литические очаги в костях, гиперкальциемию и почечную недостаточность.
Согласно современным диагностическим критериям, множественная миелома устанавливается при наличии не менее 10% клональных плазматических клеток в костном мозге либо подтверждённой плазмоцитомы в сочетании с миеломоопределяющими признаками. К ним относятся признаки повреждения органов по типу CRAB: гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и костные поражения, а также биомаркеры высокого риска — содержание клональных плазматических клеток в костном мозге не менее 60%, резко патологическое соотношение свободных лёгких цепей или множественные очаги на МРТ. Поэтому выраженная костномозговая плазмоцитоз является ключевым морфологическим признаком заболевания.
При лимфоплазмоцитарной лимфоме Вальденстрема в костном мозге преобладает смешанный инфильтрат из малых В-лимфоцитов, лимфоплазмоцитоидных клеток и плазмоцитов, обычно с секрецией моноклонального IgM. При инфекционном мононуклеозе отмечается реактивная активация лимфоцитов и появление атипичных мононуклеаров, но не устойчивое клональное накопление плазматических клеток. Для мегалобластной анемии типичны гиперклеточный костный мозг, мегалобластический эритропоэз и нарушение созревания клеток вследствие дефицита витамина B12 или фолатов.
| Состояние | Костный мозг | Иммуноглобулин | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Множественная миелома | Клональные плазматические клетки обычно ≥10%, возможна диффузная или очаговая инфильтрация | Моноклональный IgG, IgA или свободные лёгкие цепи; возможна несекретирующая форма | Плазмоцитоз в сочетании с CRAB-признаками или миеломоопределяющими биомаркерами |
| Тлеющая множественная миелома | 10–60% клональных плазматических клеток | Моноклональный белок часто выражен | Отсутствуют повреждение органов и другие критерии активной миеломы |
| Моноклональная гаммапатия неопределённого значения | Клональные плазматические клетки обычно <10% | Небольшая концентрация моноклонального белка | Нет симптомов и органных поражений; требуется динамическое наблюдение |
| Макроглобулинемия Вальденстрема | Лимфоплазмоцитарная инфильтрация с участием В-лимфоцитов, лимфоплазмоцитоидных клеток и плазмоцитов | Моноклональный IgM | Гипервязкость, лимфаденопатия и гепатоспленомегалия; преобладает лимфоидный компонент |
| Инфекционный мононуклеоз | Реактивные изменения, без устойчивого клонального плазмоцитоза | Поликлональная иммунная активация | Атипичные лимфоциты в периферической крови и доказательство инфекции EBV |
| Мегалобластная анемия | Гиперклеточный мозг, мегалобластический эритропоэз, ядерно-цитоплазматическая асинхрония | Моноклональный парапротеин отсутствует | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов и дефицит витамина B12 или фолатов |
Подтверждение миеломной болезни включает исследование аспирата или трепанобиоптата костного мозга с проточной цитометрией и иммуногистохимией. Для оценки секреции опухолевого клона применяют электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки и мочи, а также определение свободных лёгких цепей. Степень костного поражения уточняют с помощью низкодозной КТ, ПЭТ/КТ или МРТ. Количественная оценка плазматических клеток должна интерпретироваться вместе с признаками клональности и поражения органов.