2) острый нефрит
3) смешанная криоглобулинемия
4) СКВ
Правильный ответ — геморрагический васкулит, современное название — IgA-васкулит (болезнь Шёнлейна–Геноха). Это системный лейкоцитокластический васкулит сосудов малого калибра, связанный с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA1, в стенках сосудов кожи, кишечника и клубочков почек. Заболевание чаще наблюдается у мальчиков и мужчин, особенно в детском возрасте.
Наиболее характерный кожный признак — пальпируемая пурпура, обычно симметрично расположенная на нижних конечностях и ягодицах; она обусловлена выходом эритроцитов через повреждённую сосудистую стенку и возникает при нормальном количестве тромбоцитов. Абдоминалгии связаны с васкулитом сосудов кишечника и отёком его стенки, иногда возможны кишечное кровотечение и инвагинация. Поражение почек проявляется микрогематурией или макрогематурией, протеинурией, реже нефритическим или нефротическим синдромом.
Диагноз поддерживает сочетание пурпуры без тромбоцитопении с абдоминальным синдромом, артралгиями или артритом и признаками нефрита. При необходимости выявление IgA-отложений в биоптате кожи или почки методом прямой иммунофлуоресценции подтверждает патогенетический тип васкулита. Острый нефрит сам по себе не объясняет типичную пурпуру и боли в животе, смешанная криоглобулинемия чаще связана с инфекцией вирусом гепатита C, а системная красная волчанка существенно чаще встречается у женщин и имеет характерные иммунологические маркеры.
| Состояние | Кожные проявления | Поражение почек | Абдоминальный синдром | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|---|
| IgA-васкулит | Пальпируемая симметричная пурпура на нижних конечностях, без тромбоцитопении | Гематурия, протеинурия, IgA-нефрит | Схваткообразные боли, возможны кишечное кровотечение и инвагинация | Иммунокомплексный мелкососудистый васкулит; возможны артралгии и артрит |
| Острый нефритический синдром | Обычно отсутствуют или не являются ведущими | Гематурия, эритроцитарные цилиндры, снижение функции почек, гипертензия | Не характерен | Это клинический синдром, а не единое системное заболевание |
| Смешанная криоглобулинемия | Пальпируемая пурпура, чаще на нижних конечностях | Мембранопролиферативный гломерулонефрит, протеинурия и гематурия | Не типичен; возможны общая слабость и артралгии | Частая связь с HCV, сниженный C4, циркулирующие криоглобулины |
| Системная красная волчанка | Фотосенситивная эритема, бабочка , дискоидные элементы | Люпус-нефрит с протеинурией и гематурией | Серозит может вызывать боли в животе, но это не ведущий признак | Чаще болеют женщины; ANA, anti-dsDNA, гипокомплементемия |
| Тромбоцитопеническая пурпура | Петехии, экхимозы, слизистые кровотечения | Почечное поражение не является типичным | Не характерен | Ключевой признак — снижение числа тромбоцитов; пурпура обычно непальпируемая |
| Инфекционный эндокардит | Петехии, узелки Ослера, пятна Джейнуэя | Иммунокомплексный гломерулонефрит возможен | Возможны неспецифические боли, но типичная триада отсутствует | Лихорадка, шум в сердце, положительные посевы крови, признаки инфекции |
При IgA-васкулите необходимы общий анализ мочи, оценка протеинурии, функции почек и артериального давления в динамике. Лечение зависит от тяжести: при лёгком течении применяют симптоматические меры и наблюдение, а при выраженном абдоминальном синдроме или поражении почек используют системные глюкокортикостероиды по показаниям. Прогноз обычно благоприятный, однако почечные проявления могут сохраняться и определять риск хронической болезни почек. Поэтому после стихания симптомов требуется длительный контроль мочевого осадка, протеинурии и скорости клубочковой фильтрации.