2) болезнь Рандю – Ослера
3) гемофилия А
4) иммунная тромбоцитопения (+)
Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — приобретённое иммунное заболевание, при котором образуются антитела и активируются Т-клеточные механизмы, направленные против антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов. В результате усиливается их разрушение преимущественно в селезёнке и нарушается продукция тромбоцитов в костном мозге. Вирусные инфекции могут запускать этот процесс посредством молекулярной мимикрии, поликлональной активации В-лимфоцитов и нарушения иммунной толерантности.
ИТП бывает первичной и вторичной. Вторичная форма может быть связана с ВИЧ-инфекцией, вирусными гепатитами B и C, инфекцией Эпштейна—Барр, цитомегаловирусной инфекцией и другими состояниями. Поэтому лабораторное обследование при впервые выявленной изолированной тромбоцитопении включает поиск клинически значимых вирусных инфекций, прежде всего ВИЧ и вирусного гепатита C; при наличии показаний проводится расширенная диагностика. Выявление инфекции важно не только для уточнения этиологии, но и для выбора лечения.
Диагноз ИТП устанавливают преимущественно методом исключения других причин тромбоцитопении. Типичны петехии, экхимозы, носовые или дёсенные кровотечения при изолированном снижении числа тромбоцитов, отсутствии характерных изменений эритроцитов и лейкоцитов и отсутствии патологических клеток в мазке периферической крови. В отличие от болезни Виллебранда и гемофилии, при ИТП ведущим лабораторным нарушением является тромбоцитопения, а не дефект факторов свёртывания или адгезии тромбоцитов.
| Критерий | Первичная ИТП | Вторичная, в том числе вирус-ассоциированная, ИТП |
|---|---|---|
| Основной механизм | Аутоиммунное разрушение тромбоцитов без установленного провоцирующего заболевания | Иммунная тромбоцитопения на фоне инфекции или другого основного заболевания |
| Роль вирусов | Специфическая инфекционная причина не выявляется | Вирус может индуцировать аутоантитела, молекулярную мимикрию и дисрегуляцию клеточного иммунитета |
| Клинические проявления | Петехии, пурпура, слизисто-кожные кровотечения; спленомегалия обычно отсутствует | Те же проявления в сочетании с признаками основного инфекционного заболевания либо его лабораторными маркерами |
| Общий анализ крови | Изолированная тромбоцитопения; гемоглобин и лейкоциты обычно сохранены | Изолированная тромбоцитопения возможна, но изменения могут сочетаться с признаками инфекции или поражения печени |
| Мазок периферической крови | Крупные молодые тромбоциты, отсутствие бластных клеток и выраженной дисплазии | Аналогичная картина; одновременно исключают псевдотромбоцитопению и инфекционные изменения |
| Инфекционная диагностика | Исследование проводится для исключения вторичной формы | Серологические и молекулярные тесты на ВИЧ, вирусные гепатиты B/C и другие вирусы — по клиническим показаниям |
| Тактика лечения | Глюкокортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин и другие методы лечения ИТП по показаниям | Одновременно лечат инфекцию; противовирусная терапия может уменьшить иммунную стимуляцию и улучшить контроль тромбоцитопении |
Таким образом, обнаружение вирусной инфекции при тромбоцитопении помогает распознать вторичную ИТП и определить потенциально обратимый фактор заболевания. Наиболее клинически значимы скрининг на ВИЧ и вирусный гепатит C, поскольку эти инфекции могут длительно протекать малосимптомно. Отрицательные результаты вирусологических исследований не исключают первичную ИТП, если клинические и гематологические признаки соответствуют этому диагнозу. Назначение иммунносупрессивной терапии без оценки инфекционного статуса может ухудшить течение нераспознанной инфекции.