2) Барттера
3) Барта
4) Бругада (+)
Описанный электрокардиографический фенотип характерен для синдрома Бругада — наследственной аритмогенной каналопатии, чаще связанной с потерей функции натриевого канала Nav1.5 вследствие патогенных вариантов гена SCN5A. Наиболее значимым является паттерн 1 типа: куполообразная элевация сегмента ST не менее 2 мм в правых прекордиальных отведениях V1–V2, обычно с последующим отрицательным зубцом T. Изменения отражают нарушение деполяризации и реполяризации в области выходного тракта правого желудочка и создают условия для возникновения re-entry и полиморфной желудочковой тахикардии.
Синдром может проявляться обмороками, эпизодами остановки сердца, желудочковой тахикардией или внезапной сердечной смертью, однако у части носителей патогенного варианта клинические проявления отсутствуют. Электрокардиографические изменения нередко имеют динамический характер и могут провоцироваться лихорадкой, алкоголем и лекарственными средствами, блокирующими натриевые каналы. При сомнительном результате используют повторную регистрацию ЭКГ, включая высокие правые прекордиальные отведения, а также лекарственную пробу под мониторным контролем.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Паттерн 1 типа | Куполообразная элевация ST ≥2 мм в V1–V2 с последующим отрицательным зубцом T | Единственный специфичный электрокардиографический паттерн синдрома Бругада |
| Паттерн 2 типа | Седловидная элевация ST, обычно ≥2 мм, с сохранённым или положительным зубцом T | Подозрительный признак, требующий динамического наблюдения или провокационной пробы |
| Паттерн 3 типа | Куполообразная или седловидная морфология с элевацией ST менее 1 мм | Неспецифичен и сам по себе не подтверждает синдром |
| Провоцирующие факторы | Лихорадка, блокаторы натриевых каналов, алкоголь, некоторые психотропные и антиаритмические препараты | Могут индуцировать или усиливать паттерн 1 типа и повышать риск аритмий |
| Клинические проявления | Необъяснимый обморок, полиморфная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, внезапная сердечная смерть в семейном анамнезе | Повышают клиническую значимость выявленного ЭКГ-паттерна |
| Генетическая основа | Наиболее часто — патогенный вариант SCN5A; наследование обычно аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью | Обосновывает медико-генетическое консультирование и обследование родственников |
| Основной метод профилактики внезапной смерти | Имплантация кардиовертера-дефибриллятора при перенесённой остановке сердца или жизнеугрожающих желудочковых аритмиях | Дефибриллятор эффективнее лекарственной терапии предотвращает аритмическую смерть у пациентов высокого риска |
Для исключения фенокопий необходимо оценить электролитные нарушения, ишемию миокарда, миокардит и структурные заболевания сердца. При лихорадке требуется быстрое снижение температуры, поскольку гипертермия способна усилить аритмогенность. Выявление синдрома является основанием для обследования близких родственников первой степени родства. Таким образом, сочетание характерной элевации ST в правых прекордиальных отведениях и отрицательного зубца T наиболее типично именно для синдрома Бругада.