2) увеличение; уменьшение; увеличение
3) увеличение; увеличение; увеличение (+)
4) уменьшение; уменьшение;уменьшение
При гемофилии A и B дефицит факторов VIII или IX нарушает внутренний путь коагуляции и снижает образование комплекса внутренней теназы, необходимого для эффективной активации фактора X. Поэтому активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлиняется, а при выраженном дефиците фактора свёртывания может увеличиваться и время свёртывания цельной крови. Протромбиновое время обычно остаётся нормальным, поскольку внешний путь коагуляции непосредственно не нарушен.
Указанный правильный вариант содержит неточность: при изолированной наследственной гемофилии тромбиновое время, как правило, не увеличивается. Этот тест отражает заключительный этап коагуляции — превращение фибриногена в фибрин под действием тромбина — и не зависит непосредственно от активности факторов VIII и IX. Таким образом, типичная лабораторная комбинация при гемофилии включает увеличение времени свёртывания при тяжёлом дефиците, удлинение АЧТВ и нормальное тромбиновое время; окончательная верификация проводится по снижению активности фактора VIII или IX.
| Состояние | АЧТВ | Протромбиновое время | Тромбиновое время | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Гемофилия A | Удлинено | Нормальное | Нормальное | Снижение активности фактора VIII |
| Гемофилия B | Удлинено | Нормальное | Нормальное | Снижение активности фактора IX |
| Болезнь Виллебранда | Нормальное или удлинено | Нормальное | Нормальное | Снижение активности или количества фактора Виллебранда |
| Ингибитор фактора VIII | Удлинено | Нормальное | Нормальное | Отсутствие полной коррекции АЧТВ в тесте смешивания после инкубации |
| Терапия нефракционированным гепарином | Удлинено | Обычно нормальное | Удлинено | Антикоагулянтное действие гепарина, повышение анти-Xa-активности |
| Гипо- или дисфибриногенемия | Удлинено | Удлинено | Удлинено | Снижение концентрации или нарушение функции фибриногена |
При дефиците фактора свёртывания АЧТВ обычно нормализуется после смешивания плазмы пациента с нормальной плазмой, поскольку недостающий фактор восполняется. Отсутствие коррекции позволяет заподозрить циркулирующий ингибитор или действие антикоагулянта. Степень тяжести гемофилии устанавливают по остаточной активности фактора VIII или IX: менее 1% соответствует тяжёлой форме, 1–5% — среднетяжёлой, более 5–40% — лёгкой. Генетическое исследование гена F8 или F9 уточняет молекулярный дефект и используется для медико-генетического консультирования семьи.