2) кондуктивная
3) центрального генеза
4) смешанная
Для мышечной дистрофии Ландузи–Дежерина, или фасциолопатулогумеральной мышечной дистрофии (ФСГД), характерна нейросенсорная тугоухость. Она обычно связана с поражением периферического звуковоспринимающего аппарата — прежде всего структур улитки; предполагается, что это может быть связано с патологической экспрессией DUX4 в тканях, экспрессирующих соответствующий генетический дефект. Снижение слуха чаще бывает двусторонним, высокочастотным, умеренно выраженным и особенно важно у пациентов с ранним началом заболевания; у детей оно может выявляться только при аудиологическом скрининге.
При тональной пороговой аудиометрии нейросенсорный тип определяется повышением порогов воздушной и костной проводимости без существенного костно-воздушного интервала. Тимпанометрия обычно не выявляет патологии среднего уха, а при исследовании слуховых вызванных потенциалов могут обнаруживаться признаки нарушения проведения по периферическому слуховому анализатору. Кондуктивная тугоухость для ФСГД не является типичным проявлением, поскольку обусловлена патологией наружного или среднего уха, тогда как центральное нарушение слуха предполагает преимущественное поражение центральных слуховых путей и не объясняет характерное снижение периферических порогов.
| Тип нарушения слуха | Основная зона поражения | Аудиометрические признаки | Связь с ФСГД |
|---|---|---|---|
| Нейросенсорный | Улитка, слуховой нерв или периферические слуховые структуры | Повышение порогов воздушной и костной проводимости, отсутствие значимого костно-воздушного интервала | Типичный вариант; чаще двустороннее высокочастотное снижение слуха |
| Кондуктивный | Наружное или среднее ухо | Существенный костно-воздушный интервал, возможны изменения тимпанограммы | Не относится к характерным проявлениям ФСГД |
| Смешанный | Одновременно периферический звуковоспринимающий аппарат и звукопроводящие структуры | Повышены пороги обеих проводимостей, сохраняется костно-воздушный интервал | Возможен при сочетании ФСГД с самостоятельной патологией среднего уха, но не является типичным вариантом |
| Центральное нарушение слуха | Центральные слуховые пути и корковые отделы анализатора | Пороговая аудиометрия может быть близкой к норме; нарушается разборчивость и обработка сложных звуковых сигналов | Не является классическим объяснением тугоухости при ФСГД |
| Наиболее информативное подтверждение | Функциональная оценка слухового анализатора | Тональная аудиометрия, речевая аудиометрия, тимпанометрия; при необходимости — отоакустическая эмиссия и слуховые вызванные потенциалы | Позволяет выявить даже субклиническое нейросенсорное снижение слуха |
Выявление тугоухости при ФСГД требует полноценного аудиологического обследования, а не только оценки субъективных жалоб. Особенно важно обследовать детей и пациентов с ранним началом заболевания, поскольку снижение слуха может не осознаваться и влиять на речевое и образовательное развитие. При подтверждении нейросенсорной тугоухости проводится динамическое наблюдение, коррекция слуха и оценка потребности в слухопротезировании.