2) лейцина, изолейцина и валина
3) тирозина, метионина, фенилаланина (+)
4) лизина и пролина
При выраженном поражении гепатоцитов и портосистемном шунтировании снижается захват и катаболизм аминокислот в печени. Особенно характерно накопление ароматических аминокислот — фенилаланина и тирозина, поскольку нарушаются гидроксилирование фенилаланина и последующее окисление тирозина. Метионин также повышается из-за недостаточности его печёночного метаболизма, включая реакции транссульфурации и реметилирования.
Такое соотношение аминокислот наблюдается при острой печёночной недостаточности, декомпенсированном циррозе и других состояниях с выраженным снижением детоксикационной функции печени. Избыток ароматических аминокислот способствует их проникновению через гематоэнцефалический барьер и образованию ложных нейромедиаторов; это рассматривается как один из метаболических факторов печёночной энцефалопатии. Поэтому сочетание тирозинемии, фенилаланинемии и гиперметионинемии соответствует патофизиологическому профилю печёночной недостаточности.
Для оценки характерных изменений используют не только абсолютные концентрации аминокислот, но и соотношение аминокислот с разными путями метаболизма. Наиболее известен индекс Фишера — отношение суммы разветвлённых аминокислот к сумме ароматических аминокислот; при печёночной недостаточности он обычно снижается.
| Группа аминокислот | Представители | Изменение при печёночной недостаточности | Патофизиологическое значение |
|---|---|---|---|
| Ароматические | Фенилаланин, тирозин | Повышение | Снижение печёночного окисления и гидроксилирования; участие в патогенезе энцефалопатии |
| Серосодержащие | Метионин | Повышение | Нарушение транссульфурации и реметилирования в печени |
| Разветвлённые | Лейцин, изолейцин, валин | Чаще снижение | Усиленное потребление мышцами и изменение обмена аминокислот на фоне гиперинсулинемии |
| Соотношение аминокислот | Индекс Фишера | Снижение | Отражает дисбаланс между разветвлёнными и ароматическими аминокислотами |
| Триптофан | Ароматическая аминокислота | Может повышаться | Нарушение печёночного клиренса и усиленное образование нейроактивных метаболитов |
| Диагностическая оценка | Плазменная аминограмма | Интерпретируется в комплексе | Не заменяет определение билирубина, трансаминаз, МНО и клиническую оценку энцефалопатии |
Таким образом, наиболее характерным ответом является сочетание повышения тирозина, метионина и фенилаланина. Эти изменения отражают нарушение печёночного катаболизма аминокислот, а не избыточное поступление белка как единственную причину. Лабораторные данные необходимо сопоставлять с признаками цитолиза, холестаза, коагулопатии и печёночной энцефалопатии. Отдельное повышение аминокислот не является самостоятельным достаточным критерием печёночной недостаточности.