2) в случае неэффективности консервативной терапии (+)
3) до начала консервативной терапии
4) детям старше 3 лет
Врожденный гиперинсулинизм характеризуется неадекватной секрецией инсулина β-клетками поджелудочной железы, вследствие чего развивается гипогликемия, часто без кетоза. Диагностически значимы низкая концентрация глюкозы при одновременно повышенных или неоправданно нормальных уровнях инсулина и С-пептида, подавление кетогенеза и липолиза, а также увеличение концентрации глюкозы после введения глюкагона. Повторные эпизоды гипогликемии опасны поражением центральной нервной системы, поэтому лечение начинают незамедлительно.
Первоначально применяют диетические мероприятия и медикаментозную терапию: диазоксид, аналоги соматостатина, инфузии глюкозы, при необходимости — глюкагон. Однако при тяжелом течении, особенно при диазоксид-резистентном варианте, сохраняются потребность в высоких скоростях введения глюкозы и риск неврологических осложнений. Именно отсутствие стойкого эффекта консервативного лечения является показанием к хирургической коррекции, а не достижение определенного возраста.
Объем операции определяется анатомо-функциональным вариантом заболевания. При очаговой форме, подтвержденной методами визуализации, предпочтительно удаление патологического очага, что позволяет сохранить большую часть железы. При диффузной гиперфункции β-клеток может выполняться субтотальная панкреатэктомия, обычно после подтверждения неэффективности медикаментозной терапии в специализированном центре. Операция требует последующего контроля углеводного обмена и экзокринной функции поджелудочной железы, поскольку возможны сахарный диабет и внешнесекреторная недостаточность.
| Критерий или вариант | Основная характеристика | Тактика |
|---|---|---|
| Гипогликемия при гиперинсулинизме | Низкая глюкоза, неадекватно сохраняющиеся инсулин и С-пептид, сниженные свободные жирные кислоты и β-гидроксибутират | Подтверждение гиперинсулинемического механизма гипогликемии |
| Тяжелое течение | Частые или глубокие эпизоды гипогликемии, высокая потребность в глюкозе, судороги или угроза неврологического повреждения | Интенсивная терапия и раннее решение вопроса о хирургическом лечении |
| Диазоксид-чувствительный вариант | Стабилизация гликемии на фоне диазоксида и диетической поддержки | Продолжение консервативной терапии с регулярным мониторингом |
| Медикаментозно-резистентный вариант | Сохранение гипогликемии несмотря на адекватные дозы препаратов и достаточное поступление углеводов | Показание к хирургической тактике при подтвержденном тяжелом течении |
| Очаговая форма | Локальный участок аденоматозной гиперплазии β-клеток; может быть выявлен при 18F-ДОФА-ПЭТ/КТ | Предпочтительно ограниченное удаление очага, часто с высокой вероятностью излечения |
| Диффузная форма | Гиперфункция β-клеток распространена по всей поджелудочной железе | При неэффективности консервативной терапии возможна субтотальная панкреатэктомия |
| Послеоперационные риски | Сахарный диабет, экзокринная недостаточность, сохраняющаяся или рецидивирующая гипогликемия | Длительное наблюдение эндокринолога, контроль гликемии и ферментной функции |
Таким образом, хирургическое лечение при тяжелом врожденном гиперинсулинизме является этапом терапии при ее недостаточной эффективности, а не возрастозависимой процедурой. До операции необходимо уточнить форму заболевания и по возможности локализовать очаг патологической секреции инсулина. Решение принимается мультидисциплинарной командой с учетом генетических данных, результатов визуализации и риска гипогликемического поражения мозга.